696 / 778
694
Guías de Práctica Clínica en Pediatría
obstructiva. Esta enzima se usa en dosis de 0,15 mg/kg/día durante 5 a 7 días y logra disminuir
la uricemia al cabo de unas pocas horas.
Para el tratamiento de la hiperpotasemia se dispone de resinas de intercambio iónico en
dosis de 1 a 2 g/kg/día, bicarbonato de sodio que corrige la acidosis y permite la entrada de
potasio a la célula, o suero glucosado 50%: 1-2 ml/kg endovenoso (ev) en 30 minutos y seguir
con suero glucosado al 10% ó 20% con insulina a 0,25 UI/kg ó 0,2 UI por cada gramo de
glucosa administrado, a ritmo de 0,1 UI/kg/minuto. Esto promueve la entrada de potasio al
intracelular.
Para la corrección de la hiperfosfemia: Fósforo >7,1 mg/dl, se aumentará la hidratación
con suero fisiológico a 4-8 ml/kg/hora más manitol al 20%, 0,5-1 g/kg/dosis y/o furosemida,
1-2 mg/kg/dosis.
El tratamiento específico de la leucemia se debe iniciar inmediatamente una vez
solucionada la leucostasis.
Síndrome de la vena cava superior
Es el síndrome resultante de la obstrucción del flujo de la sangre en la cava superior por lo
que se dificulta el retorno venoso de la cabeza y cuello. Cuando existe también compresión de
la tráquea, se denomina síndrome de mediastino superior.
La etiología más frecuente son los tumores malignos: Linfomas no Hodgkin, enfermedad
de Hodgkin y leucemia aguda linfoblástica tipo T. Además de la compresión extrínseca, se
puede producir por trombosis en cualquier tipo de paciente portador de un catéter venoso
central. Dejando aparte las exploraciones habituales en oncología, la TAC torácica, la RNM y
la venografía son elementos indispensables para el diagnóstico.
El cuadro clínico puede presentarse de forma aguda o subaguda. Hay sudoración profusa,
plétora con cianosis facial y sufusión conjuntival, edema de cuello y extremidades superiores,
ingurgitación yugular y circulación torácica colateral superficial. Pueden presentarse también
síntomas neurológicos: cefaleas, alteraciones de conciencia y visuales, convulsiones y
síncope. Si hay compresión de la tráquea, habrá síntomas de obstrucción de la vía aérea: tos,
disnea, ortopnea y estridor.
El tratamiento dependerá del tipo de tumor y la situación clínica. Si la situación clínica no es
grave, se procederá a una biopsia de la masa y se tratará en función del diagnóstico
anatomopatológico. Si la situación clínica es muy grave y las demás exploraciones no han
permitido un diagnóstico, se instaurará un tratamiento con el objeto de reducir la masa tumoral con
corticoides a dosis altas y/o radioterapia. Hay que tener en cuenta los efectos de ambos. Los
corticoides pueden causar tumefacción traqueal y aumentar la disnea. La radioterapia, aún a dosis
bajas, puede encoger los ganglios supraclaviculares y deformar su histología.
Las medidas generales incluyen mantenimiento de la vía aérea, elevación de la cabeza de la
cama, oxígeno y diuréticos con precaución ya que pueden aumentar la hemoconcentración.
Se debe evitar las punciones venosas en las extremidades superiores.
Si existe una masa mediastínica con la sospecha de linfoma, se puede iniciar tratamiento
con metilprednisolona 1 mg/kg seguido de prednisona: 40 mg/m
2
/día en cuatro dosis. Otra
opción a valorar es hacer radioterapia a dosis de 100-200 cGy dos veces al día.
Si aparece edema traqueal posradioterapia también usar corticoides. Se pueden combinar
ambos tratamientos con otros quimioterápicos.
Cistitis hemorrágica
Es la causa más frecuente de hematuria macroscópica en el paciente oncológico. Se debe al
tratamiento con fármacos como la ciclofosfamida y la ifosfamida, que se metabolizan en el
hígado en acroleína que es tóxica para la mucosa vesical. Aparece al cabo de horas o días
después de su administración en forma de edema de la mucosa, ulceraciones, telangiectasias