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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
Clínica
Se presenta con fiebre y esplenomegalia (criterios exigidos para el diagnóstico), pero
también podrían presentar anemia, y alteración de la función hepática (siendo frecuente una
hepatitis prolongada o crónica), y de la coagulación. Se ha descrito además de su desarrollo en
los infectados, en pacientes reumatológicos y oncológicos, y en los que han recibido
alimentaciones endovenosas prolongadas.
Los criterios que se consideran en su diagnóstico son ocho, y se requiere la positividad de
cinco para afirmarlo.
Criterios diagnósticos de la LHH (o SAM)
1. Fiebre
2. Esplenomegalia
3. Citopenias (2 de 3): Hb menor 9 g/L, plaquetas menor 100.000/mm
3
y RANmenor 1.000/mm
3
.
4. Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia.
5. Hemofagocitosis o medular, o esplénica o ganglionar, sin evidencia de malignidad.
6. Actividad NK baja o ausente.
7. Ferritina mayor de 500
µ
g/L.
8. CD25 soluble (por ejemplo el receptor IL-2 soluble): mayor de 2.400 U/ml.
Estos criterios pueden irse completando a lo largo de la evolución el cuadro, por lo que se
ha recomendado insistir en su búsqueda y repetirlos si las circunstancias clínicas lo ameritan,
además de la búsqueda seriada de hemofagocitosis en la médula ósea.
Pronóstico y tratamiento
La LHH tiene un pronóstico reservado. La forma familiar no tratada es fatal, con una
sobrevida promedio de dos meses. En la forma adquirida las remisiones parciales espontáneas
serían comunes, si bien los casos muy graves existen. Se ha propuesto, frente a una fuerte
sospecha de la existencia de una LHH -aunque no se haya confirmado, y dado el pronóstico-
iniciar el tratamiento para evitar una posible progresión irreversible.
Entre otros resultados iniciales, figura una sobrevida de 3 años en el 64% de 86 niños –al
parecer con ambas formas clínicas– que recibieron trasplante medular alogénico entre los años
1995 y 2000. El trasplante alogénico se considera la única terapia curativa de la LHH familiar,
y un recurso en las formas adquiridas graves.
El tratamiento seguirá las normas de la Sociedad Histiocítica (Histiocye Society) del año 2004,
aceptadas por PINDA. Contempla, si se cuenta con un dador: a) un fase previa al trasplante –de
ocho semanas– empleando: etoposide, dexametasona, ciclosporina, y terapia intratecal con
metotrexate y prednisolona, y b) el trasplante medular alogénico en las LHH familiares y en las
adquiridas seleccionadas según dichas normas. Si no existe el dador se continuaría un tratamiento
similar al de la fase previa, que podría extenderse hasta 40 semanas. Se ha explicado el efecto del
etoposide por ser un excelente iniciador de la apoptosis. La posibilidad de otro tipo de trasplante se
consultará con el centro respectivo. El manejo será interdisciplinario.
BIBLIOGRAFÍA
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