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Histiocitosis
Pedro Advis V.
Definición y generalidades
Las histiocitosis se caracteriza por la infiltración de los parénquimas por células del sistema
macrofágico. Este sistema se conoce también, entre otros, con los nombres de mononuclear fagocítico
y mono-histiocítico, último término que enfatiza sus dos tipos celulares
1
. No corresponde desarrollar
sus múltiples funciones –existe en casi todos los órganos y su ausencia es incompatible con la vida–, ni
las afecciones en que su presencia sería un componente menor de las mismas, como la reacción injerto-
huésped, algunas inmunodeficiencias, reacciones de hipersensibilidad o la infección por el HIV.
Las dos entidades histiocíticas que se encuentran más frecuentemente –compuestas a su
vez por diferentes cuadros–, son el llamado síndrome histiocítico (SH) y las enfermedades por
depósito de lípidos (enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick y otras).
El SH se acostumbra dividir, según los caracteres patológicos, en tres categorías (Sociedad
Histiocítica-1987), las histiocitosis I, II y III. La histiocitosis de Langerhans (HL) representa a la
primera, la segunda corresponde a varios cuadros constitucionales y adquiridos, denominados
ambos por razones obvias “hemofagocíticos” (los adquiridos se conocen también, por su causa
habitual, como “asociados a virus o bacterias”) y la tercera, una dupla definidamente oncológica:
la histiocitosis maligna y la leucemia monocítica. El antiguo linfoma histiocítico se separó de
este grupo, al aceptarse que su célula maligna no pertenecía al sistema macrofágico.
A continuación se presentan aspectos de la histiocitosis de Langerhans y de la
linfohistiocitosis hemofagocítica.
Histiocitosis de Langerhans
La HL es la enfermedad del grupo I-del SH -, de mayor prevalencia. Su célula
representativa es un histiocito presentador de antígenos llamado célula de Langerhans (CL) –
no existe en el resto de las histiocitosis–, que se define por microscopia electrónica, al
confirmar los gránulos de Birbeck de su citoplasma
2
.
La HL es poco frecuente. Se informan 10 pacientes anuales en nuestro país, lo que contrasta con
las 136 leucemias agudas que se presentan en un período similar. La estadística revisada de PINDA,
es importante: el diagnóstico de histiocitosis entre julio de 1992 y agosto del 2001 (9 años)
correspondió a 91 casos, y la leucemia entre enero de 1988 y diciembre de 1997 (9 años) alcanzó a
1.206 casos. No obstante, por la frecuente necesidad de diferenciar la HL de cuadros oncológicos, de
varias lesiones óseas, y de otros diagnósticos, debe tenerse presente.
En la actualidad, para decidir el tratamiento –aparte de su importancia pronóstica-, es crítico
precisar si el enfermo es “disfuncional”, término que se aplica si existe compromiso de uno o
1 Las células macrofágicas se originan en la médula ósea. De ellas se reconocen dos tipos principales (con subtipos,
que no se detallan): a) los procesadores de antígenos, los propiamente fagocitos ricos en lisosomas, representados
por los monocitos de la sangre circulante, y b) los presentadores de antígenos, o dendríticos (así llamados por sus
prolongaciones semejantes a las de las células nerviosas), que corresponden a los histiocitos de los tejidos, pobres en
esa enzima. Se nota que en rigor, los términos macrófago, histiocito y monocito son sinónimos.
2 LasCLseencuentranenvariostejidosnormales–lasCL“normales”–,comolapiel,bronquios,intestinoyotros,sinexplicarse
claramente su relación con las de la HL –las CL “patológicas”–. Si bien la morfología es la misma, y ambas presentan
gránulos deBirbeck, tienen otros caracteres fenotípicos diferentes, que no se presentan. Como dato adicional, se ha informado
que no se encuentranCLni en el hígado ni en el SNC, aunque estos órganos estén comprometidos en la enfermedad. Se añade
que no se conoce el papel de los mencionados “organellos” de Birbeck –llamados también corpúsculos X–.