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difieren de la destrucción con reacción periostal y neoformación ósea de los tumores malignos
primarios y existe la posibilidad de confusión inicial con osteomielitis. Al respecto, se recuerda que las
lesiones óseas benignas del niño, por orden de frecuencia, son la inclusión fibrosa, el quiste, la HL y la
displasia fibrosa, y se enfatiza el carácter presuntivo de las imágenes, que no obviarán la biopsia.
Tratamiento
El tratamiento sigue las pautas del IV Protocolo Nacional PINDA para la HL. Se basa en QT –
utilidad comprobada– y que emplea sólo 4 ó 5 drogas: prednisona, vinblastina, purinetol, metotrexato
y etopósido. Los pacientes se dividen en los que recibirán tratamiento, y los que quedan en observación.
Las HL a tratar se estratifican en 3 categorías: 1.- Grupo 1, o pacientes polisistémicos con
compromiso de uno o más RO, o grupo disfuncional, 2.- Grupo 2, de HL polisistémicas sin RO
afectados y 3.- Grupo 3, los enfermos con lesiones óseas –son monosistémicos, desde luego no
disfuncionales–, polifocales o de “sitios especiales” (estos últimos son los huesos faciales, los de las
fosas craneana anterior y media –orbitarios, cigomáticos, etmoidales, esfenoidales y temporales–, y
las vértebras). De acuerdo a la evolución se pueden considerar terapias de salvamento, fundamental-
mente con drogas inmunosupresoras. El trasplante medular al parecer no tendría utilidad.
Las HL monosistémicas no disfuncionales –que desde luego incluyen a los pacientes con
compromiso óseo que no corresponden al grupo 3–, son las que en principio no reciben QT. Se
observará su evolución.
Evolución y pronóstico
La HL tiene una evolución impredecible. En este contexto, se destaca: a) su posibilidad de
agravamiento sorpresivo, muy severo o aún fatal (puede ocurrir aún en niños que estén
mostrando regresión con la QT), si bien no es frecuente, y b) que sí son frecuentes y
características, en forma precisa, las “reactivaciones” de las lesiones óseas –que pueden
persistir meses y algunos años: con aparición de una u otras nuevas, a veces después que
regresaron la o las iniciales–, las que aunque demuestran un proceso activo, por lo habitual no
tienen gravedad (excepto el compromiso de la columna, en que ésta es potencial).
Mientras más “sistemas” se comprometen en la HL, el pronóstico es más sombrío.
Se insiste en la importancia pronóstica del compromiso de los RO (ver Definición y
generalidades y Nota 3), aparte de que es un dato básico para decidir el tratamiento. Se ha
comprobado que los pacientes que fallecen siempre lo tienen –de uno o varios–, es decir, son
disfuncionales. Importantes series extranjeras y chilenas coinciden en el fallecimiento de
alrededor del 20% de las HL –a pesar de las diferentes terapias–, y que el grupo de más riesgo
corresponde a los casos polisistémicos con compromiso de RO.
El pronóstico de la HL será siempre reservado.
Linfohistiocitosis hemafagocítica
Definición y generalidades
La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) sería la más frecuente de las afecciones del
grupo II del SH. Se denomina también síndrome de activación macrofágica (SAM) y existen:
a) formas familiares –de herencia autosómica recesiva– y b) adquiridas. Estas últimas se
conocen también como “asociadas a infección” (LHAI), que puede ser viral, bacteriana,
fúngica o parasitaria. La mayoría de los enfermos no son inmunocomprometidos, pero
presentan, en forma secundaria disminución de la actividad NK y una hipercitoquinemia en
suero y LCR, especialmente del receptor de la interleukina-2 soluble.
Es difícil diferenciar las dos formas de LHH –los criterios clínicos e histológicos no serían
suficientes- notándose que si se inicia en el lactante es más probable que se trate de la familiar.
Importa en esta modalidad, que muchas veces los laboratorios corrientes no contarán con el
estudio de sus posibles bases genéticas: Las mutaciones en los genes “perforin” y “hMunc”,
por lo menos –la “perforin” se encontraría sólo en el 20%-40% de las familias– por lo que su
diagnóstico se apoya en la existencia de parientes con la misma.
Hemato Oncología