La enfermedad celíaca es un trastorno autoinmune que se presenta en individuos genéticamente susceptibles, debido a una reacción inflamatoria e inmunológica contra la presencia de gluten en los alimentos. Es relativamente frecuente, ya que ocurre en el 1% de la población mundial. Además, diversos estudios han descrito una mayor frecuencia de linfoma en la enfermedad celíaca, sin embargo, pocos han podido diferenciar cuales son los tipos de trastornos linfoproliferativos (LPD, por sus siglas en inglés) presentes.

Lori A. Leslie y colegas (Departamento de Medicina de Columbia, University Medical Center, New York, Estados Unidos) determinaron la incidencia de los subtipos de LPD en pacientes con enfermedad celíaca, describieron sus patrones de presentación y compararon la supervivencia de los afectados. Los autores realizaron un estudio retrospectivo de adultos con enfermedad celíaca comprobada por biopsia desde 1981 hasta 2010, para identificar comorbilidad en los LPD, y calcular tasas de incidencia estandarizadas (SIR) para cada forma de LPD.

En 1.285 pacientes con enfermedad celíaca, hubo 40 con LPD [SIR = 6,48, intervalo de confianza del 95% (IC) = 4,62-8,64], incluyendo 33 con linfoma no Hodgkin (NHL, RIE = 6,91, IC del 95% = 4,26 a 8,28). Las incidencias de subtipos de NHL, incluyendo enteropatía asociada a linfoma de células T (EATL, n = 12), no EATL de células T (SIR = 22,43, IC 95% = 7,08 a 46,41), difuso de células grandes B (SIR = 5,37, IC 95% = 1.93 a 10,52), células del manto (SIR = 32,21, IC del 95% = 6,07 a 78,97), y la zona marginal (SIR = 37,17, 11,73 a 76,89) se mantuvieron significativamente elevadas cuando se consideró primero la enfermedad celíaca antes de los LPD (n = 24, NHL SIR = 4,47, IC el 95% = 2,86-6,44). Los pacientes que desarrollaron LPD eran de mayor edad al momento del diagnóstico de la enfermedad celíaca (57,9 ± 15,5 frente a 42,5 ± 17,4 años, P <0,0001) y con más probabilidades de presentar diarrea (60,0% versus 39,8% P = 0,016), dolor abdominal (17,5% frente al 5,5% P = 0,0046), y/o pérdida de peso (12,5% frente al 4,0%, P = 0,028). Los pacientes con EATL tuvieron una supervivencia media más corta que los LNH no EATL (3,2 frente a 15,0 años, P = 0,016).

En conclusión, la incidencia de trastornos linfoproliferativos está aumentada en pacientes con enfermedad celíaca. Los diagnosticados más tarde que también presentan síntomas de malabsorción son más propensos a padecer LPD.