El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad debilitante autoinmune de la piel que se caracteriza por ampollas grandes y tensas en la piel de las personas mayores. Se asocia con una considerable morbilidad y mortalidad, y es la condición inmuno-bullosa más común en Europa, con una incidencia estimada de 43 por millón/año en el Reino Unido y 7 a 13 por millón/año en otras partes de Europa. Los dos principales antígenos involucrados son el BPAG1, una proteína citoplasmática de 230 kDa de la familia plakin, y BPAg2, una glicoproteína transmembrana de 180 kDa. Ambos son componentes de las hemidesmosomas de la membrana basal y desempeñan un determinado papel en la adhesión célula-matriz.

Dermatólogos y neurólogos de la Universidad de Oxford, en el Reino Unido, investigaron la relación entre el penfigoide ampollar y enfermedad neurológica, mediante un estudio de casos y controles con noventa pacientes y 141 controles.

Al menos un diagnóstico neurológico estuvo presente en 42 pacientes (46%) en comparación con 16 controles (11%). Los pacientes tenían aumentada significativamente las probabilidades de padecer enfermedades neurológicas, independientemente de la edad y género (riesgo [R] = 6,8; intervalo de confianza del 95% [IC]: 3,5-13,3; R ajustado, 6.2, IC del 95%, 3.1 a 12.4). Se observaron cuatro diagnósticos neurológicos importantes (enfermedad cerebrovascular, demencia, enfermedad de Parkinson y epilepsia), con significación estadística para la patología cerebrovascular y la demencia (R para la enfermedad cerebrovascular, 6.3, IC del 95%, 2,8-14,2; R ajustad, 6,0; IC del 95%, 2,6-13,6; R para la demencia, 10.7, IC del 95%, 2,3-49,0; R ajustado, 7,9; IC del 95%, 1.7-37.3). Cuando se tenían los datos exactos del inicio de la enfermedad neurológica (36 de 42 pacientes [85%]), el PA siguió a la patología neurológica en la mayoría de las personas (26 de 36 [72%]), con un intervalo medio de 5,5 años.

En conclusión, el penfigoide bulloso está significativamente asociado con la presencia de enfermedad cerebrovascular y la demencia.