La malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) es una rara alteración arteriovenosa intracraneal con conexiones entre las arterias coroideas y la vena mediana del prosencéfalo (el precursor de la vena de Galeno) que ocurre entre las 6 y 11 semanas de gestación. Históricamente, el tratamiento ha sido la neurocirugía, pero los resultados suelen ser generalmente pobres, incluso algunos estudios han informado tasas de 80-100% de mortalidad en los recién nacidos. El enfoque endovascular ha transformado este panorama desolador y la cura es ahora potencialmente alcanzable. Sin embargo, muchos niños gravemente enfermos presentan insuficiencia multiorgánica, en esta situación, las decisiones a considerar son difíciles respecto a la conveniencia de una intervención de alto riesgo y la consiguiente probabilidad de supervivencia.

Esta publicación (Departamento de Neurología Pediátrica, Gran Ormond Street Hospital, Londres, Reino Unido), describe la experiencia sobre el tratamiento de niños con MAVG en un centro del Reino Unido entre 2003 y 2008, a través de un examen retrospectivo de fichas clínicas y de neuroimagen.

Se observaron a 33 niños (26 recién nacidos, siete niños), de los cuales 28 fueron sometidos a tratamiento endovascular. Cuatro no se sometieron a tratamiento, ya que tenían evidencia de severas lesiones cerebrales difusas, la intervención se postergó en otro que posteriormente murió. Siete niños fallecieron (dos de los cuales bajo manejo endovascular). De los supervivientes (todos tratados), 13 (39%) presentaron neuro-desarrollo intacto, siete (21%) deterioro neurológico leve y seis (18%) con deterioro neurológico importante. Los autores no fueron capaces de identificar los parámetros clínicos o radiológicos capaces de predecir los resultados. Cabe destacar que dos niños con puntuaciones inicialmente bajas para Bicêtre, se mantuvieron neurológicamente intactos después de la embolización exitosa.

Se concluye que las perspectivas para niños con MAVG son significativamente mejores con el tratamiento endovascular. Las decisiones sobre su conveniencia y oportunidad deberían ser consideradas por un equipo multidisciplinario y con experiencia.