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Anatomía patológica

– Tumor de Wilms con histología favorable o con anaplasia (histología desfavorable)

– Sarcoma de células claras del riñón

– Tumor rabdoide del riñón

El sarcoma de células claras del riñón y el tumor rabdoide del riñón no se consideran tumor

de Wilms.

Etapificación

El siguiente esquema de etapificación se aplica a todos los tumores renales.

Etapa I

• Tumor dentro del riñón y removido intacto, completamente, con márgenes negativos

• La cápsula renal tiene una superficie externa intacta, sin compromiso tumoral.

• Los vasos del seno renal no están comprometidos.

Etapa II

• Tumor se extiende más allá del riñón (extensión regional), pero removido intacto,

completamente, con márgenes negativos. Puede existir cualquiera de lo siguiente:

• Tumor penetra la cápsula renal.

• Tumor en los vasos sanguíneos o linfáticos del seno renal.

• Tumor en los vasos sanguíneos fuera del parénquima renal (vena renal), pero el trombo

tumoral removido sin seccionar a través del tumor.

• Tumor invade órganos adyacentes, pero removido en bloque, con márgenes (-).

• No hay compromiso ganglionar.

Etapa III

Tumor residual no-hematógeno macroscópico o microscópico, limitado al abdomen.

Puede existir cualquiera de lo siguiente:

• Tumor en ganglios linfáticos regionales (hilio renal, para-aórtico).

• Tumor inoperable.

• Implantes tumorales en la superficie peritoneal o penetración del tumor a través del peritoneo.

• Tumor resecado en forma incompleta.

• Ruptura o diseminación del tumor ocurrida antes o durante la cirugía. *

• Biopsia abierta o por punción (percutánea) del tumor previo a la nefrectomía.*

• Tumor removido en más de una pieza.

• Infiltración local de estructuras vitales no resecables.

• Tumor en vena renal seccionado en la operación o trombo tumoral firmemente

adherido o invade la pared de la vena en el margen de sección quirúrgica.

• Márgenes quirúrgicos (+).

Etapa IV

Metástasis hematógenas (pulmón, hígado, hueso, cerebro), o metástasis de ganglios linfáticos

fuera del abdomen.

Etapa V

Compromiso renal bilateral. Debe etapificarse cada riñón por separado.

Tratamiento

Cirugía

La nefrectomía es el tratamiento inicial de elección en la mayoría de los pacientes con

tumor de Wilms. Se recomienda el abordaje transabdominal, transperitoneal.

No biopsiar el tumor antes de extirparlo.

El tumor y la porción no comprometida del riñón deben ser resecados intactos (sin seccionarlo).

La nefrectomía parcial no está indicada de rutina en el tumor de Wilms. Actualmente se

recomienda la nefrectomía parcial sólo en los pacientes con riñón solitario, insuficiencia renal,

Hemato Oncología