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Neumol Pediatr 2018; 13 (3): 96 - 100
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Función pulmonar en pacientes con distrofia muscular de Duchenne
FUNCIÓN PULMONAR EN PACIENTES
CON DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
LUNG FUNCTION IN PATIENTS WITH DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY
ABSTRACT
Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a neuromuscular disease characterized by progressive respiratory impairment, so early
assessment of lung function is important to prevent complications, establish the advance of the disease and decide which therapeutic
interventions should be made. In this review, the following pulmonary function tests are mentioned: spirometry, lung volumes, maximum
mouth pressure, peak cough flow, maximum voluntary ventilation and impulse oscillometry.
Keywords: lung function, muscular dystrophy, Duchenne.
RESUMEN
La Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad neuromuscular (ENM) con compromiso respiratorio progresivo,
por lo que la evaluación precoz de la función pulmonar es importante tanto para prevenir complicaciones, definir la progresión de
la enfermedad y decidir la implementación de intervenciones terapéuticas. En esta revisión se mencionan las siguientes pruebas de
función de pulmonar: espirometría, volúmenes pulmonares, presiones máximas en boca,
peak flow
de tos, ventilación voluntaria máxima y
oscilometría de impulso.
Palabras clave: función pulmonar, distrofia muscular, Duchenne.
Dra. Maureen Morales M.
1
, Dra. Dolores Pavón T.
2
1 Pediatra, Residente Enfermedades Respiratorias Pediátricas, Universidad de Chile, Hospital Exequiel González Cortés.
2 Pediatra, Unidad Broncopulmonar, Hospital Exequiel González Cortés.
Correspondencia:
Dra. Maureen Morales
Hospital Dr. Exequiel González Cortés
Gran Avenida José Miguel Carrera 3300 – San Miguel
Santiago
Correo electrónico:
molindra@hotmail.comINTRODUCCIÓN
La Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) es una
enfermedad neuromuscular (ENM) genéticamente determinada,
con compromiso respiratorio progresivo usualmente manifiesto
en sus etapas más avanzadas. La progresión de la debilidad
muscular es extremadamente variable, evolucionando con
pérdida de la marcha entre los 7 y 12 años de vida (1).
Posteriormente se manifiestan trastornos respiratorios del
sueño, hipoventilación nocturna, deformidades esqueléticas,
escoliosis e insuficiencia respiratoria. El deterioro progresivo de
la función respiratoria contribuye a elevar la morbilidad, siendo
la insuficiencia respiratoria la principal causa de mortalidad,
mayoritariamente entre la segunda y tercera década de vida (2).
La evaluación respiratoria debe ser precoz en la evolución de
la enfermedad, idealmente previo a alcanzar la fase meseta del
compromiso muscular y a acelerarse la declinación en la función
motora y ventilatoria (3,4).
EVALUACIÓN DE LA FUNCIÓN PULMONAR
Las pruebas de función pulmonar más frecuentemente
utilizadas en el estudio de los pacientes con DMD se resumen en
la Tabla 1. Estas pruebas deben comenzar a realizarse en cuanto
el paciente pueda colaborar (alrededor de los 4 a 6 años de
edad). Se recomienda realizar las pruebas de función pulmonar
cada año hasta que se comience a detectar una alteración de
las mismas, y luego según la progresión de la enfermedad,
semestral o trimestralmente (4).
Espirometría
Capacidad vital forzada (CVF)
Volumen espiratorio forzado 1 seg (VEF1)
Relación VEF1/CVF
Curva flujo / volumen
Volúmenes pulmonares
Capacidad pulmonar total (CPT)
Capacidad residual funcional (CRF)
Volumen residual (VR)
Capacidad vital (CV)
Presiones máximas en boca
Presión espiratoria máxima (PEM)
Presión inspiratoria máxima (PIM)
Peak Flow de tos (PFT)
Ventilación voluntaria máxima (VVM)
Oscilometría de impulso (IOS)
Tabla 1.
Pruebas de función pulmonar en pacientes con Distrofia
Muscular de Duchenne.