NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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clínica impredecible. En cuanto a los estudios diagnósticos
en la radiografía del tórax es inespecífica, muestra infiltra-
dos alveolares localizados o difusos, que pueden ser mejor
evidenciados y confirmados en tomografía de tórax de alta
resolución. Desde el punto de vista funcional se evidencia
una disminución de la capacidad de difusión del monóxido
del carbono (DLCO). Si la condición del paciente lo permite
es mandatorio realizar lavado broncoalveolar ya que ayuda
a establecer el diagnóstico y descartar otras entidades. La
presencia de 20% de hemosiderófagos es diagnóstico de
hemorragia pulmonar(21). El manejo terapéutico dependerá de
la gravedad así como de las manifestaciones extrapulmonares.
Los casos de gravedad deben ser manejados en una unidad
de cuidados respiratorios con soporte respiratorio(21).
En cuanto al tratamiento es poca la experiencia en pe-
diatría por ser entidades pocos frecuentes. Se describen en
adultos un tratamiento de inducción con inmunosupresores
en casos de que el paciente presente estabilidad y no precise
soporte ventilatorio con el objetivo de controlar la actividad
de la vasculitis y alcanzar un estado de remisión, seguida de
una fase de mantenimiento para prevenir las recidivas(21).
Al revisar la literatura encontramos el término vasculitis
pulmonares para definir un grupo de enfermedades en las
que se produce inflamación y destrucción de los vasos y
el parénquima pulmonar(22). Se clasifican en las que afectan
constantemente al pulmón (enfermedad de Churg Strauss,
enfermedad de Weneger, Poliangeitis microscópica) y la de
afectación pulmonar no constante (Púrpura de Schonlein-
Henoch, arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes,
criglobulinemia, poliarteritis nodosa, enfermedad de Beçhet,
etc.)(21,22).
La purpura de Schonlein–Henoch y la granulomatosis de
Wegener son los dos cuadros clínicos descritos en niños, este
últimos como presentación clínica excepcional(23). La Granu-
lomatosis de Wegener se puede presentar a cualquier edad
pero principalmente en los adultos. Afecta constantemente
la vía respiratoria con alteración inicial de las vía respiratoria
alta en forma de rinorrea, ulceración, sinusitis y destrucción
del tabique nasal. El pulmón se ve afectado por la presencia
de nódulos pulmonares, cavidades y posible hemorragia
pulmonar, así como alteración de la función respiratoria
con un patrón obstructivo, mixto y disminución del DLCO.
Cursa además con otras manifestaciones generales como
glomerulonefritis, alteraciones cutáneas, artralgia, síntomas de
hemorragia digestiva. Para orientar el diagnostico es impor-
tante la determinación serológica de ANCA. El tratamiento
se basa en el uso inicial de ciclofosfamida y esteroides. Se ha
preconizado como tratamiento complementario cotrimoxa-
zol(23). Aunque la purpura de Schonlein-Henoch es la vasculitis
más frecuente en la infancia la afectación pulmonar es rara,
se han descrito episodios de hemorragia pulmonar y lesión
intersticial, además de disminución del DLCO.
MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS
SECUNDARIA AL TRATAMIENTO
DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS
El tratamiento de las enfermedades reumáticas puede tener
efectos secundarios respiratorios, pero no son fáciles de
identificar, deben descartarse primero las repercusiones de
la enfermedad de base en el sistema respiratorio, los pro-
cesos secundarios agregados como neumonías, tromboem­
bolismos, aspiraciones crónicas, etc. Muchos pacientes se
encuentran en tratamiento con múltiples drogas que pueden
tener efectos secundarios respiratorios. El diagnóstico muchas
veces es por exclusión. Los síntomas pueden ser inespecíficos
como disnea, tos seca o dolor pleural, fiebre, presencia de
crepitantes. Las drogas relacionadas son: colchicina, ciclofos-
famida, D-penicilinasa, sales de oro, metrotexate, AINES(5).
Los nuevos agentes biológicos como el Anti TNF pueden
producir enfermedad pulmonar intersticial de mal pronósti-
co(24). Destacando que en el tratamiento Metrotexate puede
presentar hasta un 3% de neumonitis intersticial(25). Los
efectos secundarios al tratamiento con corticosteroides son
bien conocidos, con repercusión sistémica múltiple y pocos
pulmonares. Se describen cinco síndromes respiratorios
secundarios a medicamentos (Tabla 2).
Los mecanismos de acción pueden ser por reacciones de
hipersensibilidad, citotoxicidad directa, respuesta linfocítica
anormal, incremento de la permeabilidad capilar y alteracio-
nes en la función plaquetaria. El tratamiento es con medidas
Figura 3. Prescolar de 6 años con hemosiderosis pulmonar secundaria
a vasculitis, lesiones alveolo-intersticiales difusas. Imagen propiedad de
los autores.
Tabla 2. Síndromes respiratorios asociados
a medicamentos
Síndromes respiratorios asociados a medicamentos
• Neumonitis por hipersensibilidad (AINES, metrotexate, penicilami-
na, sales de oro)
• Alveolitis crónica y fibrosis (AINES, metrotexate, penicilamina, sales
de oro)
• Sd riñón-pulmón, similar al Sd. Goodpasture (penicilamina)
• Bronquiolitis obliterante (sales de oro, penicilamina)
• Edema pulmonar no cardiogénico (AINES, salicilatos, colchicina)
Neumol Pediatr 2013; 8 (1): 10-16. Manifestaciones respiratorias de las enfermedades reumáticas en niños - V. D’Arago et al