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Guías de Práctica Clínica en Pediatría
– Clasificación: Dependiendo si existe o no activación del eje hipotálamo-hipofisiario se puede
clasificar en pubertad precoz central (PPC) y pubertad precoz periférica (PPP).
– Anamnesis y examen físico: Consignar edad de inicio, secuencia y velocidad de progresión de
los signos puberales, curva de crecimiento (generalmente crecimiento acelerado), peso, edad
de lamenarquiamaterna y antecedentes de PP en familiares, injuria del SNC, posible exposición
ambiental a esteroides sexuales (medicamentos, shampoo, cremas cosméticas, alimentos).
Buscar signos específicos de enfermedad: Manchas café con leche, bocio, alteración del campo
visual, examen neurológico. Evaluar estadio de desarrollo puberal de Tanner mamario, de vello
pubiano, volumen, consistencia y simetría de los testículos y relación con el tamaño del pene.
A. Pubertad precoz central (PPC)
Existe activación del eje hipotálamo-hipófisis-gónada (HHG), con producción de
esteroides sexuales y aparición de CSS, aumento de la velocidad de crecimiento y edad ósea y/
o menstruación. La secuencia de eventos se produce igual que en la pubertad fisiológica.
Causas
1. Idiopática
2. Secundaria
– Anomalías congénitas (hamartoma, hidrocefalia, aracnoidocele o quiste ventricular,
displasia septoóptica, síndrome de silla turca vacía, mielomeningocele).
– Posinflamatoria (encefalitis, meningitis, abscesos, enfermedades granulomatosas).
– Radioterapia.
– Trauma.
– Neoplasia (hipotalámicas, astrocitoma, ependimoma, glioma (neurofibromatosis),
craniofaringioma).
– Sensibilización secundaria del eje hipotálamo-hipofisiario
Exámenes
Solicitar edad ósea, ecotomografía ginecológica (incremento relación cuerpo/cuello, longitud
uterina >3,5 cm., línea endometrial visible, volumen ovárico >2 cc) y derivar a endocrinología infantil
para realizar según corresponda test de LH-RHy resonancia nuclear magnética con foco en silla turca,
considerando que la causa orgánica da cuenta en 50% de los niños y en 5%-15% de las niñas.
Tratamiento
Análogo de GnRH, constituyendo un inhibidor de la secreción de GnRH.
B. Pubertad precoz periferica (PPP)
Aparición de CSS, con niveles elevados de esteroides sexuales, sin que exista activación
del eje HHG. En la PPP, los signos puberales suelen no sucederse en forma fisiológica.
Causas
– Pubertad precoz familiar independiente de gonadotrofinas (testotoxicosis).
– Síndrome de McCune-Albright.
– Tumores gonadal/extragonadal.
– Secretores de estrógenos: Quiste ovárico, células de la granulosa, tumores de células de
Sertoli, síndrome de Peutz-Jeghers.
– Secretores de testosterona: Células de Leydig, teratoma.
– Secretores de hCG: Hepatoblastoma, germinoma, coriocarcinoma.
– Adrenal
– Hiperplasia adrenal congénita: Deficiencia de 21-hidroxilasa, 11 beta-hidroxilasa
– Adenoma, carcinoma.
– Síndrome de resistencia a glucocorticoides.
– Esteroides sexuales exógenos.
– Hipotiroidismo primario.