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Neumol Pediatr 2014; 9 (3): 88-94
Malformaciones pulmonares congénitas
TRATAMIENTO
Alternativas de tratamiento prenatal
En los últimos años hubo grandes avances en el tratamiento
prenatal de las MCP y la mayoría de los embarazos con un feto
afectado evolucionan favorablemente (12, 18-21).
La propuesta de tratamiento prenatal incluye estrategias
curativas o paliativas para numerosas malformaciones. El
tratamiento está orientado a resolver especialmente las
complicaciones de los casos de malformaciones con quistes
grandes que pueden desarrollar hidrops fetal.
Entre las alternativas se encuentra la aspiración repetida del
quiste aunque puede ser una medida temporal ya que suele
haber re-expansión del quiste dentro de las 24 a 72 hs. La
derivación toracoamniótica también se ha propuesto para
drenar quistes pulmonares grandes e hidrotórax asociados a
secuestros (19-21).
Para las lesiones sólidas se ha propuesto la lobectomía fetal.
También se han intentado métodos menos invasivos, como
radiofrecuencia o ablación con láser con éxito limitado. La
escleroterapia percutánea guiada por ultrasonido también ha
sido utilizada en series de pocos pacientes (19-21).
Otra alternativa es el procedimiento quirúrgico que se realiza
durante el parto por cesárea mientras el niño aún está
conectado a la madre por el cordón umbilical, designado terapia
ex utero-intrapartum (EXIT). Tiene una tasa de supervivencia
de casi el 90% mientras que la cirugía abierta que se lleva
a cabo en el período fetal tiene una tasa de supervivencia de
aproximadamente el 50% (21).
La administración materna prenatal de betametasona también
se planteó como tratamiento de los quistes grandes con riesgo
de hidrops con resultados variables.
Todos estos tratamientos prenatales requieren de un equipo
médico adecuadamente formado y equipado, y están limitados a
centros de alta complejidad.
Tratamiento postnatal. Momento oportuno de la cirugía
Los niños que presentan síntomas precozmente tienen
indicación ineludible de resección quirúrgica en el momento de
aparición de los síntomas independientemente de la edad. La
recurrencia de infecciones condiciona una resección quirúrgica
más dificultosa y el riesgo de infección es de 10% a 30% en
el primer año de vida (22). La posibilidad de malignización de
estas lesiones es otro aspecto a considerar (8).
Existe controversia sobre la indicación quirúrgica de los casos
con diagnóstico prenatal que son asintomáticos luego del
nacimiento. El manejo es discutido debido a que el pronóstico
CONCLUSIONES (PUNTOS CLAVE)
• Las MPC tendrían un origen común.
• Aunque haya ocurrido resolución in útero todo recién nacido
debe ser estudiado.
• Considerar la presencia de una MPC en los casos de neumonia
recurrente localizada.
• Distinguir lesiones quísticas de hernia diafragmática.
• Evaluar conducta quirúrgica vs conservadora en forma
individual.
de las MPC es en gran parte desconocido, si bien se estima que
entre el 20% al 86% de los pacientes asintomáticos desarrollará
síntomas a los 6 meses de edad (23).
Los argumentos a favor de la observación están basados
en estudios observacionales retrospectivos. La involución
espontánea intraútero de algunas MPC durante el período
prenatal ha fortalecido esta posición (24). Los argumentos a
favor o en contra la cirugía se enumeran laTabla1 (19,20).
En todos los niños asintomáticos con diagnóstico prenatal
de MPC debe efectuarse una RXT al nacimiento (70% de
sensibilidad). Si es normal deberá efectuarse una TC o
eventualmente una RMN entre los 4-6 meses para confirmar
o descartar el hallazgo (100% de sensibilidad). La cirugía se
recomienda durante el primer año de vida, entre los 6 y 9
meses. La resección quirúrgica en este período permite un
crecimiento compensatorio pulmonar. No debe minimizarse el
estrés psicológico de la familia y el incremento de radiaciones
debido a las tomografías solicitadas durante un seguimiento
prolongado (25).
Ante la decisión quirúrgica tomada se debe considerar la
extirpación de manera radical mediante cirugía convencional
o por toracoscopía videoasistida. A esta edad la evolución
postoperatoria es favorable. Las tasas de complicaciones
postquirúrgicas están entre el 6% y el 9% con baja mortalidad
(8). El crecimiento pulmonar compensatorio permite una
recuperación morfológica y funcional completa (26).
Tabla Nº1
Argumentos a favor o en contra de la intervención quirúrgica de las MPC
asintomáticas
Argumentos a favor de la observación
- Hallazgo incidental en paciente asintomático
- Desconocimiento de la historia natural de las MPC
- Posibilidad de regresión
- Riesgos relacionados al procedimiento quirúrgico
Argumentos a favor de la intervención quirúrgica
- Alto riesgo de infecciones recurrentes, que complica la cirugía
- Malignización de las lesiones (indistinguibles por imágenes)
- Riesgo de neumotórax o aumento súbito de volumen de los
quistes
- Recuperación rápida post-quirúrgica en niños pequeños
asintomáticos
- Crecimiento compensatorio pulmonar