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Diagnóstico
• Clínica: RN cianótico sin o con distrés respiratorio asociado. Puede no haber soplo
inicialmente, sólo manifestarse con cianosis, cuando no hay CIV. Cuando existe CIVasociada
hay soplo holosistólico.
• Rx tórax: Morfología ovoide, pedículo estrecho, hiperflujo pulmonar.
• ECG: Inespecífico, revela signos de reacción ventricular derecha.
• Ecocardiografía: Mejor pronóstico si es en el periodo fetal, porque el neonato no se deteriora
al tomarse todas las medidas muy precozmente.
Evolución
Inicialmente, al nacimiento, la sangre se mezcla a nivel del DAP que permanece permeable
los primeros días de vida. Pero esta estructura tiende a cerrarse espontáneamente por lo que
debe iniciarse infusión ev de PGE1 en el lugar de nacimiento. Con ello, se produce una mezcla
que no es suficiente para mantener saturada la sangre que llega a los tejidos. Se hace
necesario, entonces la presencia de una CIA congénita o adquirida suficiente.
Si el neonato nace con un defecto del tabique interauricular >6 mm, la saturación de
oxígeno será buena. Si el defecto es menor, el cardiólogo está obligado a crearle el orificio
mediante un catéter balón introducido por la vena femoral o umbilical, es decir, debe realizar
una atrioseptostomía de Rashkind. Cirugía correctora de Jatene o Switch arterial. Se lleva a
cabo en el periodo neonatal, entre la primera y la tercera semana de vida. Consiste en la
corrección anatómica de los grandes vasos y la “recolocación” de las arterias coronarias. Muy
buen pronóstico.
Atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar
Es la tercera CCC más frecuente. Consiste en la ausencia de comunicación entre la AD y el
VD por atresia/no desarrollo de la válvula tricúspide. La consecuencia inmediata es que el VD
tampoco se desarrollará adecuadamente, es hipoplásico, existiendo un ventrículo único, en este
caso el izquierdo. La sangre procedente de las venas cavas, no puede pasar al VD y esto hace que
sea obligada la existencia de una CIA para que pueda pasar a AI.
Clínicamente se encontrará cianosis y signos de insuficiencia cardiaca e hiperflujo
pulmonar dado que no existe restricción al flujo hacia la arteria pulmonar. El eco-Doppler
confirma su diagnóstico. El cateterismo cardíaco se realiza sólo en forma excepcional.
Más detalle del manejo, mencionado en Manejo CC con fisiologia VUnico/cianóticas.
Drenaje venoso anómalo pulmonar total (DVPAT)
En este caso todas las venas pulmonares en lugar de drenar en la AI lo hacen en forma
anormal al circuito venoso derecho (vena vertical, vena cava superior, seno coronario, vena
cava inferior o intrahepático) en forma directa o mediante un conducto colector. Pueden ser
obstructivos, principalmente los infradiafragmáticos.
Diagnóstico
• Clínica: Produce cianosis e insuficiencia cardíaca. Diagnóstico diferencial dentro del HTPP
del RN. En general, la clínica y su gravedad va a estar asociado al grado de obstrucción y
mezcla intracardiaca. Se requiere una CIA que permita un cortocircuito de D-I, para lograr
supervivencia.
• Rx tórax: Hiperflujo pulmonar, silueta en “mono de nieve” (supracardíaco).
• ECG: Inespecífico, revela signos de reacción ventricular derecha.
• Ecocardiografía es fundamental para el diagnóstico.
• Cateterismo cardíaco: En situaciones muy especiales, cuando no se ha podido definir bien
el sitio de drenaje de las venas pulmonares.
Cardiología