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* Servicio de Oftalmología Hospital San Juan de Dios
Tomo V Vol. V N˚2 2009 Santiago - Chile
RESUMEN
Caso clínico: Masculino de 9 años, que inicia a los 3 años de edad con disminución
progresiva de la agudeza visual en ambos ojos acompañado de fotofobia. A la exploración
oftalmológica a nivel corneal presentaba opacidad subepitelial debido a depósitos
blanquecinos y vascularización estromal en ambos ojos. Se diagnosticó como Distrofia
Gelatinosa Tipo Gota. Fue sometido a queratoplastía lamelar bilateral, presentando
recidiva. En ojo derecho se realizó posteriormente Queratoplastía Penetrante que
también recidivó. Histopatológicamente se reportaron depósitos de material amiloide
a nivel subepitelial, positivos con Rojo Congo.
Discusión: Aunque poco común, la edad de la presentación habitual de la Distrofia
Gelatinosa tipo Gota es en la 2ª y 3ª década de la vida, a diferencia de lo reportado
en nuestro caso que además presentó neovascularización estromal profunda a corto
plazo lo cual difiere de lo publicado3 . Las recurrencias son frecuentes.
Palabras clave: Amiloidosis, Distrofia gelatinosa tipo gota, Queratoplastía.
Anales Oftalmológicos
AMILOIDOSIS CORNEAL PRIMARIA
(DISTROFIA GELATINOSA TIPO GOTA)
Dr. Cristian Cumsille Ubago*
INTRODUCCIÓN
La amiloidosis es una enfermedad caracterizada
por depósitos de material amorfo, eosinófilo
acelular y proteináceo de origen desconocido,
en diversos tejidos y en gran variedad de
condiciones. Se clasifica como primaria o
secundaria dependiendo si existen condiciones
asociadas y cada una de ellas puede ser
localizada o sistémica. La amiloidosis corneal
primaria localizada se puede manifestar de
2 formas clínicas: distrofia corneal Lattice I
y III y distrofia gelatinosa tipo gota (DGTG)
1
La Distrofia Corneal Primaria Gelatinosa tipo
gota también conocida como amiloidosis
corneal subepitelial familiar es una distrofia
rara, descrita por primera vez en Japón en
1914 por Nakaizumi, tiene un patrón de
herencia autosómico recesivo
2
. La mayoría
de los casos reportados han sido en Japón,
aunque existen reportes de familias en Estados
Unidos, Europa, África e India.
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