NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 150 Hipertensión pulmonar en niños y adolescentes. Un desafío Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 145 - 153 TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento es brindar al paciente la mejor calidad de vida posible esperando más y mejores terapéuticas, y mayores opciones para el trasplante bipulmonar. La expectativa y calidad de vida de los pacientes con HP ha mejorado en las últimas décadas gracias a los avances en el desarrollo de terapias vasodilatadoras específicas. Hasta ahora se considera a la HP”incurable” y sólo reversible en algunos casos cómo en las cardiopatías congénitas o la HPPN del recién nacido (13,14,16,17). El tratamiento general consiste en medidas farmacológicas para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca, lograr una adecuada nutrición y evitar situaciones de riesgo para el paciente: - Administración de oxígeno si la saturación es inferior a 92% o se demuestra mejoría de clínica. - Administración de diuréticos: furosemida y espironolactona, y en el caso de los pacientes con DBP hidroclorotiazida y espironolactona, este último mostró efecto en neonatos y niños sobre el remodelado del ventrículo derecho. - Administración de digoxina: se utiliza ante fallo ventricular derecho pero no hay evidencia clara de su utilidad en pediatría. - Vacunación antigripal y neumocóccica (las infecciones respiratorias tienen elevada mortalidad en pacientes con HP) - Evitar viajes a la altura y en avión. Y si fuera necesario usar oxígeno suplementario. - Realizar actividad física acorde a la clase funcional del paciente, evitando el ejercicio isométrico. - Control nutricional adecuado - Evitar el embarazo Tabla 5. Categorización del paciente con hipertensión pulmonar HAPI/HAPH . 6thWSPH (el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar,) Niza 2018. VD: ventrículo derecho; BNP: peptido natriuretico; NTproBNP: porción terminal NT del pro péptido natriurético, AD: aurícula derecha; VI: ventrículo izquierdo; TAPSE: excursión anular tricuspidea; FAC: fraccion de area de cambio de VD; IC: índice cardíaco; PAD: presión en aurícula derecha; IPVR: índice de resistencia vascular pulmonar; PACI: índice de complience arterial pulmonar. BAJO RIESGO DETERMINANTE ALTO RIESGO No Evidencia clínica de fallo VD Si No Progresión de los síntomas Si > 350 mts Test de Marcha ( ≥ 7 años ó desarrollo acorde) ≤ 350 mts Normal Crecimiento Retraso pondoestatural I-II Clase Funcional IV Mínimamente Elevado BNP / NTproBNP Significativamente elevado, en ascenso Ecocardiograma AgrandamientoAD/VD Disminución del tamaño de VI Aumento de la relaciónVD/VI TAPSE disminuído Baja FAC de VD Derrame Pericárdico IC sistémico > 3 l/min/m2 Sat venosa sistémica > 65% Test de vasoreactividad + Hallazgos hemodinámicos IC sistémico < 2.5 l/min/m2 Sat venosa sistémica < 60% PAD > 10 mmHg IRVP > 20 UW m2 PACI < 0,85