NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 149 Hipertensión pulmonar en niños y adolescentes. Un desafío Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 145 - 153 La excepción la constituyen los pacientes con Displasia broncopulmonar (DBP), en los que el ecocardiograma estima adecuadamente la presencia de HP en un 80%, pero solo estima correctamente su severidad en un 47%, según un estudio realizado por Mourani de ecocardiograma comparado con cateterismo cardíaco (14.) En estos pacientes, debido a la vasorreactividad que presentan ante situaciones como infecciones, los resultados del ecocardiograma pueden sobreestimar la HP basal, por ello se recomienda realizar el ecocardiograma una vez resueltas las intercurrencias infecciosas. Se define con el ecocardiograma si un paciente tiene alta, intermedia o baja probabilidad de presentar HP según el valor de la regurgitación tricuspídea y la presencia de los llamados signos indirectos de HP (15) (tabla 4). Una vez que la sospecha de HP es confirmada por ecocardiograma, se descartan las causas más frecuentes: cardiopatías congénitas y enfermedad pulmonar, esta última a través de las pruebas funcionales respiratorias, polisomnografía y tomografía de tórax de alta resolución (TACAR). Simultáneamente se solicitan estudios de laboratorio según los antecedentes personales, familiares y el examen físico, tales como serologías virales, colagenograma, eco Doppler abdominal, resonancia y angiotomografía ante la probabilidad de enfermedad tromboembólica. Finalmente, el cateterismo cardíaco es considerado el “gold standard” para el diagnóstico de HP, pero su realización debe evaluarse según los riesgos que implique para el paciente pediátrico. Respecto del riesgo de complicaciones graves se ha informado según los distintos registros entre el 1-3% y están asociadas a menor edad y peor condición clínica. El riesgo de mortalidad (0,5 a 1 %) y complicaciones es mucho mayor que en el adulto (2). En el registro TOPP (3) se informa un 7% de complicaciones graves en las 24hs siguientes al cateterismo por lo que se sugiere que los pacientes permanezcan internados durante ese período. El cateterismo cardíaco debe realizarse en centros especializados y con experiencia en el tratamiento de pacientes con HP y es recomendable que sea derecho e izquierdo para descartar cardiopatías que no hayan sido diagnosticadas en el ecocardiograma. Permite confirmar el diagnóstico de HP, valorar la severidad del impacto hemodinámico, evaluar pronóstico, decidir tratamiento y brinda variables que ayudan a la categorización del paciente. En los pacientes con HAPI, HAPH y cardiopatías congénitas está indicado realizar el test de vasorreactividad pulmonar, siendo la droga de elección el óxido nítrico (20-80ppm durante 10 minutos). En el caso de las HAPI/HAPH permite definir si son pasibles de recibir como tratamiento bloqueantes cálcicos y si son respondedores implica mejor pronóstico. En las cardiopatías congénitas el test de vasorreactividad pulmonar se realiza para evaluar posibilidades terapéuticas quirúrgicas o endovasculares. Respecto del test de vasorreactividad, el 6thWSPH recomienda el uso del criterio de Sitbon: se considera positivo si presenta una reducción de la PAPm ≥ 10mmHg y alcanza un valor absoluto de la PAPm ≤ 40mmHg con un gasto cardíaco aumentado o sin cambios. En los pacientes en clase funcional IV, se realiza estabilización y tratamiento vasodilatador específico bajo estricto control en terapia intensiva, y luego si el paciente se encuentra en condiciones se realizara el cateterismo. CATEGORIZACIÓN Mientras se realiza el algoritmo diagnóstico para confirmar HP y encontrar la etiología de la misma, se debe categorizar al paciente. Es decir, evaluar si es de alto o bajo riesgo. La categorización es fundamental para decidir el esquema terapéutico y evaluar en los sucesivos controles la progresión de la enfermedad (Tabla5). Tabla 4. Categorización de la HP (Hipertensión Pulmonar) por Ecocardiograma: probabilidad de la HP según el valor de la regurgitación tricuspídea y la presencia de signos indirectos de HP. Insuficiencia tricuscipea Presencia de signos de HP Probabilidad de HP < 2,8m/s o no medible NO Baja < 2,8m/s o no medible SI Intermedia 2,9-3,4 m/s NO Intermedia 2,9-3,4 m/s SI Alta > 3,4m/s No necesarios Alta