NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 148 Hipertensión pulmonar en niños y adolescentes. Un desafío Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 145 - 153 Fueron excluídas como causas de HP en el último WSPH las enfermedades tiroideas y la esplecnectomía. Los pacientes con fisiología univentricular conforman un grupo muy heterogéneo de cardiopatías congénitas severas, que pueden desarrollar en forma temprana o en su evolución tardía, enfermedad vascular pulmonar que lleva a un rápido deterioro de su condición hemodinámica y en casos extremos contraindica la posibilidad de realizar la cirugía electiva para ellos, como es el By Pass Total del Ventrículo Subpulmonar o Venoso de Fontan-Kreutzer. Se encuentran en estudio los mecanismos que producen el desarrollo de la enfermedad vascular pulmonar en estos pacientes, por ello actualmente se incluyen en el grupo 5. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de HP se basa en la sospecha clínica y en un buen interrogatorio de los antecedentes personales y familiares ya que los síntomas al comienzo son inespecíficos (10,11). Dado que la HP pediátrica es multifactorial y de etiologías muy diversas, se debe realizar un exhaustivo algoritmo diagnóstico buscando primero, obviamente, las causas más frecuentes en la edad pediátrica (tabla3). Ante síntomas que hacen pensar en HP tales como disnea de esfuerzo, precordialgia, presíncope y síncope, este último más frecuente en pediatría que en adultos, historia familiar de HP, síndromes genéticos asociados o examen físico compatible con HP – característicamente el segundo ruido aumentado-, se solicitará electrocardiograma (ECG), radiografía de tórax y ecocardiograma Doppler color. El ECG tiene una sensibilidad del 55% y especificidad del 70% para el diagnóstico, siendo los hallazgos más frecuentes desviación del eje QRS a la derecha y signos de sobrecarga de cavidades derechas. La presencia de arritmias y trastornos de repolarización en derivaciones precordiales sugieren severidad. Dada la baja sensibilidad, un ECG normal no excluye HP (12). La Radiografía de tórax es anormal en el 90% de los pacientes con HP, siendo los hallazgos más frecuentes, cardiomegalia a expensas de cavidades derechas y dilatación del tronco de la arteria pulmonar. El Ecocardiograma es el método no invasivo de elección para la detección de HP, ya que permite cuantificarla, realizar aproximación al diagnóstico etiológico, estimar su gravedad, evaluar la repercusión sobre el ventrículo derecho, detectar factores pronósticos y realizar seguimiento del paciente (13). Tabla 3. Algoritmo diagnóstico de hipertensión pulmonar. 6thWSPH (el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar,) Niza 2018. CC: cardiopatía congénita, HC: historia clinica, ETC: enfermedades del tejido conectivo, HAPI: Hipertension arterial pulmonar idiopática, HAPH Hipertensión Arterial Pulmonar Heredable, EPVO: enfermedad pulmonary venoclusiva.