NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 147 Hipertensión pulmonar en niños y adolescentes. Un desafío Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 145 - 153 La HP se clasifica en 5 grupos según su fisiopatología. Esta clasificación es la misma que se utiliza en adultos, por lo que algunos casos pediátricos son difíciles de encuadrar en ella. Existe también una clasificación pediátrica desarrollada en el consenso del Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) en 2011 que, aunque es más completa para los pacientes pediátricos, lamentablemente no se utiliza (6). Actualmente se utiliza la clasificación del 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar que se realizó en Niza en 2018 (6thWSPH) (tabla2). Los grupos 1, 3, 4 y 5 presentan patología de la arteriola precapilar pulmonar. En el grupo 2 la causa es postcapilar pulmonar. Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) Este grupo incluye la Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI), cuya incidencia varía según los distintos registros entre 0,47 a 1,2 casos por millón de niños por año, con una tasa de prevalencia de 2,1 a 4,4 casos por millón de niños. En la (HAPI) el diagnóstico es por exclusión de las distintas etiologías. También en el Grupo1 se encuentran HAP Heredable (HAPH) siendo los principales genes implicados el BMPR2, ACVRL1, como en los adultos y algunos más frecuentes en pediatría como el TBX4 y el SOX 17, variantes de este último asociadas a la HP en cardiopatías congénitas (7 y 8). También pertenecen a este grupo: *HP inducida por drogas y toxinas *HP asociada a: a) Enfermedades del tejido conectivo: poco frecuente en pediatría pero que debe sospecharse ante un rápido deterioro del paciente. b) HIV: muy poco frecuente salvo en zonas endémicas. c) Hipertensión Portal: poco frecuente, alrededor del 2% según distintos registros, aunque es importante descartarla en pacientes con enfermedad hepática pasibles de ingresar en lista de trasplante hepático ya que si está presente puede contraindicarlo. d) Cardiopatías congénitas: incluye cuatro subcategorías: síndrome de Eisenmenger; cardiopatías congénitas con cortocicuito de izquierda a derecha operables y no operables; hipertensión asociada a defectos pequeños; y la asociada a cardiopatías congénitas operadas. No incluye los pacientes con fisiología univentricular o HP segmentaria que desde el 6thWSPH fueron ubicados en el Grupo 5. e) Esquistosomiasis: infrecuente en países desarrollados y sin estudios acerca de terapia específica en pediatría. *La enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar, raras en pediatría. *La HP persistente del recién nacido (HPPN): Es la causa más frecuente de HP transitoria (30,1 casos por millón) y continúa en aumento dada la mayor sobrevida de los niños prematuros extremos y su mejor tratamiento. La presencia de HPPN es inversamente proporcional a la edad gestacional. El grupo de trabajo pediátrico 6thWSPH, considera a este cuadro como un síndrome con múltiples condiciones asociadas con eventos prenatales (corioamnionitis, pre eclampsia, etc) y perinatales, como síndrome de aspiración de líquido amniótico meconial, sepsis, neumonía, asfixia, entre otras causa que pueden alterar el desarrollo pulmonar y quizás aumentar el riesgo de desarrollo posterior de HAP durante la vida (2). Cuando la HPPN no se resuelve en 2 semanas, deben evaluarse otras causas comprendidas en el Grupo 3 de la clasificación, como alteraciones del parénquima pulmonar o displasia alvéolo capilar. Una nueva categoría se agregó al Grupo1 en Niza 2018, fue la HAP respondedora a largo plazo a los bloqueantes de los canales de calcio. Se utiliza para definir este subgrupo el test de vasorreactividad pulmonar basándose en el criterio de Sitbon (2). Estos pacientes tienen un comportamiento diferente de los pacientes idiopáticos, siendo de mejor pronóstico que la HAPI. Entre el 8-15% de los niños con HAPI corresponderían a este grupo. Grupo 2: HP asociada a patología cardíaca izquierda Este grupo incluye a todas las lesiones obstructivas poscapilares congénitas (estenosis mitral, aórtica, y de venas pulmonares, coartación de aorta, cor triatriatun, anomalía total del retorno venoso pulmonar obstructivo)) y a la disfunción ventricular izquierda. Grupo3: HP por enfermedad pulmonar y/ o hipoxemia Este grupo ha crecido en los últimos años y actualmente las etiologías que incluye son altamente frecuentes en pediatría. Se agregó en el 6thWSPH, a este grupo, la categoría de alteraciones del desarrollo pulmonar: que incluye la displasia broncopulmonar (DBP), la hernia diafragmática congénita, síndrome de Down, displasia alvéolo capilar con mal alineamiento de venas pulmonares, hipoplasia pulmonar y anomalías de las proteínas del surfactante, entre otras. La DBP es una de las causas que más ha aumentado debido a la mejor sobrevida de los niños prematuros presentándose en un 25-38% de ellos, de los cuales un 25% tendrá HP, con una mortalidad de 47% a los dos años del diagnóstico (9). La HP está presente en la mayoría de los casos de hernia diafragmática congénita, siendo su causa multifactorial, incluyendo la hipoplasia pulmonar, así como también la anormal vasorreactividad pulmonar y alteraciones en el tamaño y función del ventrículo izquierdo que llevan a cambios en la presión y el flujo pulmonar. Grupo4: HP debida a obstrucciones arteriales Incluye a la enfermedad tromboembólica crónica, poco frecuente en pediatría y a otras obstrucciones de arterias pulmonares, entre ellas debidas a tumores, arteritis, parasitarias (hidatidosis por ejemplo) y las que pueden asociarse a cardiopatías, ya sea estenosis de arterias pulmonares congénitas o postquirúrgicas. Grupo 5: HP por mecanismos poco claros o multifactoriales Este grupo incluye trastornos hematológicos, desordenes sistémicos y metabólicos como la Histiositosis, la enfermedad de Gaucher, las glucogenosis, las cardiopatías congénitas complejas con fisiología univentricular, las hipertensiones pulmonares segmentarias y el síndrome de la cimitarra.