NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 146 Hipertensión pulmonar en niños y adolescentes. Un desafío Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 145 - 153 EPIDEMIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN En una patología poco frecuente como la HP, los registros de pacientes son fundamentales para conocer la incidencia, la prevalencia, la diferencia entre sexos, la edad al momento de presentación, las etiologías más frecuentes, su evolución natural sin tratamiento y la respuesta a los mismos. Los principales registros en Hipertensión Pulmonar pediátrica (3,4,5) nos muestran que la edad media al momento del diagnóstico de la enfermedad es 7 años, predomina en el sexo femenino 59%, y se asocia a anomalías cromosómicas en un 13% principalmente trisomía 21. La incidencia estimada de HP informada teniendo en cuenta todas las categorías de la clasificación, es de 4 a 10 casos por millón de niños por año, con una prevalencia de 20 a 40 casos por millón en Europa (España, Países Bajos) y de 5 a 8 casos por millón de niños por año y 26 a 33 por millón de niños en los Estados Unidos (2). La etiología en pediatría difiere de los adultos, se observa mayor predominio de Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI), HP asociada a Cardiopatías Congénitas (CC), y la HP asociada a patologías del desarrollo pulmonar. Por lo que las etiologías más frecuentes en pediatría se encuentran en el grupo1 y grupo 3 de la clasificación. (tabla2) (2). Tabla 1. Definición de hipertensión pulmonary. Basada en el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2018 (6th WSPH NIZA 2018). En pacientes mayores de 3 meses de edad. En pediatría se sugiere usar la resistencia vascular pulmonar (RVP) indexadas por superficie corporal: IRVP ≥ 3UWxm2 1) Hipertensión Arterial Pulmonar (precapilar) Grupos 1,3,4 y 5 de la clasificación PAPm > 20mmHg + PW ≤ 15mmHg y RVP ≥ 3UW 2) Hipertensión Poscapilar pulmonar aislada (poscapilar) Grupo 2 y 5 PAPm > 20mmHg + PW > 15mmHg y RVP < 3UW 3) Hipertensión Pulmonar combinada (precapilar + poscapilar) Grupo 2 y 5 PAPm > 20mmHg + PW > 15mmHg y RVP ≥ 3UW Tabla 2. Clasificación actualizada de hipertensión pulmonar. En rojo están indicados los cambios realizados en la clasificación en el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2018 (6th WSPH NIZA 2018). 1. Hipertensión Arterial Pulmonar 1.1. Idiopática 1.2. Heredable 1.3. Inducida por drogas y toxinas 1.4. Asociada con: 1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo 1.4.2. Infección por HIV 1.4.3. Hipertensión Portal 1.4.4. Cardiopatías Congénitas 1.4.5. Esquistosomiasis 1.5 HAP respondedores a largo plazo de Bloq Ca 1.6 HAP relacionada con enfermedad venosa o capilar pulmonar (PVOD/PCH) 1.7 Sindrome de HP persistente del recién nacido 2. Hipertensión Pulmonar por patología cardíaca izquierda 2.1. HP debida a insuficiencia cardíaca con fracción de eyección VI disminuída 2.2. HP debida a insuficiencia cardíaca con fracción de eyección de VI conservada 2.3. Patología valvular cardíaca 2.4. Condiciones congénitas o adquiridas de HP postcapilar pulmonar (estenosis de venas pulmonares, Cor Triatriatun, ATRVP obstructivo, estenosis mitral o aórtica, coartación de Ao) 3. Hipertensión Pulmonar por enfermedad Pulmonar y/ó hipoxemia 3.1. Enfermedad Pulmonar obstructiva 3.2. Enfermedad Pulmonar Restrisctiva 3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo 3.4. Hipoxia sin enfermedad Pulmonar 3.5. Alteraciones del desarrollo Pulmonar (DBP, Hernia diafragmática, SDown, Displasia alvéolocapilar, etc) 4. Hipertensión Pulmonar debida a obstrucciones arteriales 4.1 HP tromboembólica crónica 4.2 Otras obstrucciones arteriales (tumorales, arteritis sin enfermedad Tejido Conectivo, parasitosis, estenosis congénias de AP) 5. Hipertensión Pulmonar con mecanismos no claros o multifactoriales 5.1. Desórdenes Hematológicos 5.2. Desórdenes sistémicos y metabólicos: Histiocitosis, neurofibromatosis, Gaucher, Enf depósito de glucógeno, sarcoidosis 5.3 Otros (enfermedad renal crónica con o sin diálisis, fibrosis mediastinal) 5.4. Cardiopatías congénitas complejas (HP segmentaria, ventriculo único operados y no operados, sindrome de cimitarra)