NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 145 Hipertensión pulmonar en niños y adolescentes. Un desafío Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 145 - 153 INTRODUCCIÓN La circulación pulmonar se caracteriza por ser un sistema de baja resistencia y alta capacitancia, preparado para recibir grandes variaciones de flujo con mínimas modificaciones de presión. La presión arterial pulmonar media (PAPm) en reposo es de 14mmHg +/- 3 mmHg. Este valor es independiente de la raza, el sexo y está ligeramente influenciado por la edad. Con respecto al comportamiento de la presión pulmonar en el ejercicio, existe gran variabilidad según edad, sexo y grado de entrenamiento físico por lo que actualmente no se establece una definición de Hipertensión Pulmonar (HP) con el ejercicio. En el año 2013, se definía la HP, según el WSPH, como la PAPm ≥ 25 mmHg, medida en reposo y por cateterismo cardíaco derecho en mayores de 3 meses de edad, agregando a esta definición que en la HP debida a cardiopatías congénitas el Índice de Resistencia Vascular Pulmonar (IRVP) es > 3 UW.m2. En el año 2018, durante el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar (6thWSPH) en Niza, se propone un cambio en la definición, basándose en que al sumar dos desvíos estándar al valor medio de 14mmHg se obtiene un valor anormal de PAPm, siendo entonces el nuevo valor para definir límite de normalidad 20mmHg (1). Se considera Hipertensión Arterial Pulmonar (precapilar), según este último simposio de expertos, a la PAPm > 20mmHg, Presión Wedge (PW) ≤ 15mmHg y la resistencia vascular pulmonar ≥ 3 UW, usándose en pediatría la resistencia vascular indexada por m2 de superficie corporal (2). Al incluir en la definición la resistencia vascular pulmonar, se destaca que la elevación de la presión media se debe a enfermedad vascular pulmonar y no a un estado hiperdinámico. Se define Hipertensión Postcapilar Pulmonar a la PAPm>20mmHg con PW>15mmHg y resistencia vascular pulmonar < 3UW (tabla1) (2). ARTÍCULOS DE REVISIÓN / REVIEW ARTICLES HIPERTENSIÓN PULMONAR EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. UN DESAFÍO PULMONARY HYPERTENSION IN CHILDREN AND ADOLESCENTS. A CHALLENGE ABSTRACT Pulmonary Hypertension is not a disease but a hemodynamic condition, caused by various etiologies, which are different in children and adults not only in terms of the age of onset but also as for incidence and prognosis. In the pediatric population a multifactorial etiology is typical. As this condition is rare and caused by different etiologies both a high clinical suspicion and a complete diagnostic algorithm are necessary for proper diagnosis and adequate staging to choose the best treatment option. In this manuscript the definition, classification and recommendations of treatment of PH in children will be presented, taking into account the updates based on results of studies and opinions of the experts that are exposed in the World Symposium of Pulmonary Hypertension (WSPH) that takes every 5 years. Key words: Hypertension, Pulmonary, Children, bronchopulmonary dysplasia. RESUMEN La Hipertensión Pulmonar (HP) no es una enfermedad, sino una condición hemodinámica. Se produce por variadas etiologías, que difieren en los niños respecto de los adultos no solo en la edad de presentación, sino también en su incidencia y pronóstico, siendo una característica en la edad pediátrica la etiología multifactorial. Debido a lo poco frecuente de esta afección y a la multiplicidad de etiologías, su diagnóstico requiere de alta sospecha clínica, un completo algoritmo diagnóstico para llegar a la causa y una adecuada categorización del paciente según su riesgo para ofrecerle el tratamiento oportuno. En este trabajo se expondrán la definición, clasificación y recomendaciones de tratamiento de la HP en niños, teniendo en cuenta las actualizaciones basadas en resultados de estudios y opiniones de los expertos que se exponen en el Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar (WSPH) que se lleva acabo cada 5 años. Palabras claves: hipertensión pulmonar, niños, displasia broncopulmonar. Dra. Mariana E. Cazalas. Cardióloga Infantil. Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez Buenos Aires, Argentina Correspondencia: Dra. Mariana E. Cazalas. Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez. Gallo 1330. Buenos Aires. Argentina. marianacazalas@gmail.com