NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 49 Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 48 - 52 Agenesia unilateral de la arteria pulmonar. Presentación de dos casos y revisión de la litaratura una frecuencia aproximada de 3 a 4 crisis al año. Se indicó salbutamol en las crisis, fluticasona 250 ug/día y prednisona 1 a 2 curas al año. Durante la etapa preescolar disminuyó la frecuencia a 1 crisis por año. Un test de ejercicio solicitado a los 5 años de edad fué negativo. Las espirometrías realizadas a los 6 años, con equipo Med Graphics y utilizando valores de referencia de Knudson (1), mostraron un patrón ventilatorio persistente- mente normal. Sin embargo, la última hecha a los 15 años, utilizando valores de referencia de Gutiérrex (2) para su inter- pretación, mostró una alteración ventilatoria obstructiva leve con Capacidad Vital Forzada (CVF) normal, FEF25-75 (Flujo espiratorio en el 25 a 75% de la CVF) disminuido, sin cam- bios significativos post broncodilatador. Una pletismografía (realizada con equipo Med Graphics), mostró capacidad pul- monar total (CPT) disminuida leve, índice de atrapamiento aéreo aumentado a expensas del volumen residual (VR) y re- sistencia de la vía aérea aumentada, con cambio significativo post broncodilatador y la capacidad de difusión (DlCO) fue normal. Se solicitó un ecocardiograma con Doppler color, que mostró dextroposición cardíaca, descartando malformaciones cardiovasculares e hipertensión pulmonar (HTP). Debido a la buena evolución broncopulmonar del paciente, no se solicitaron estudios radiológicos durante la edad escolar. En una Rx de tórax practicada a los 13 años de edad, se vio desviación de la tráquea a derecha, imagen repetida en los siguientes controles radiográficos, lo cual no era concordante con la lobectomía de LSI realizada al año de vida. Se decide solicitar una TC de tórax y TC de abdo- men con medio de contraste (Figura 2 y 3), la que muestra hi- poplasia del pulmón derecho, agenesia de la arteria pulmonar derecha y presencia de arterias sistémicas colaterales que nacen de la aorta. La SPECT de perfusión evidenció ausencia de perfusión del pulmón derecho. El paciente evolucionó con reagudizaciones obs- tructivas e infecciones pulmonares recurrentes, tratadas con salbutamol, prednisona y diferentes esquemas antibióticos. A los 16 años presenta un cuadro de hemoptisis, debido a lo cual fue derivado para su hospitalización. Se solicitó angioTC de tórax que evidenció buen llene del tronco de la arteria pulmonar, el medio contraste mostró la rama izquierda hasta niveles subsegmentarios, en cambio la rama derecha se ob- servó estrecha, con lumen irregular, sin medio de contraste hacia distal, además de colaterales que irrigaban al pulmón derecho, procedentes de la aorta abdominal. El paciente presentó una hemoptisis masiva, por lo que se decidió practicar embolización de la arteria subclavia derecha, sin embargo, por refractariedad a esta terapia se realizó neumonectomía derecha (Figura 4). Al momento de esta publicación el paciente se en- contraba estable. Figura 1. Anatomía normal de las arterias pulmonares. La arteria pulmonar derecha (marcador en a y b) se localiza anterior e inferior al bronquio principal derecho. La arteria pulmonar izquierda (marcador en c y d) se dispone superior al bronquio principal izquierdo (punta de flecha en d) y es la causante de la posición más alta del hilio pulmonar izquierdo en la radiografía de tórax normal (flecha en e) (8). Con autorización de los autores. Figura 2. TC tórax con medio de contraste (caso clínico 1): hipoplasia pulmonar derecha, e hiperinsuflación compensatoria del pulmón izquierdo. Agenesia de la arteria pulmonar derecha. La flecha muestra la arteria pulmonar izquierda. Figura 3. TC de tórax y de abdomen con medio de contraste (caso clínico 1): a: vaso colateral que nace de la aorta abdominal, atraviesa el diafragma y entra al hilio derecho (flecha), b: pequeño vaso colateral que nace lateral a la arteria mesentérica superior y sube hacia al hilio derecho (flecha).