NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 48 Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 48 - 52 Agenesia unilateral de la arteria pulmonar. Presentación de dos casos y revisión de la litaratura AGENESIA UNILATERAL DE LA ARTERIA PULMONAR. PRESENTACION DE DOS CASOS Y REVISION DE LA LITERATURA UNILATERAL AGENESIS PULMONARY ARTERY PRESENTATION OF TWO CASES AND REVIEW OF THE LITERATURE ABSTRACT Unilateral agenesis of the pulmonary artery is a rare malformation, sometimes asymptomatic and underdiagnosed. Right agenesis is usually isolated, while the left agenesis is more frequently associated with cardiovascular malformations. Some patients have recurrent respiratory infections, exercise limitation, hemoptysis, and / or pulmonary hypertension. The diagnosis is suspected by chest radiograph showing a hypoplastic lung ipsilateral to the agenesis. It is confirmed with contrast-enhanced chest computed tomography. In asymptomatic patients, management should be conservative, however, the search for collateral vessels should be started from adolescence, because they can bleed. In symptomatic patients or those with serious complications, the treatment must be interventional. The objective of this article is to present two patients with right and left pulmonary artery agenesis respectively and review the literature. Key words: agenesis pulmonary artery, malformation, hemoptysis, pulmonary hypoplasia. RESUMEN La agenesia unilateral de la arteria pulmonar es una malformación poco frecuente, en ocasiones asintomática y subdiagnosticada. La agenesia derecha suele ser aislada, en cambio la izquierda se asocia más frecuentemente a malformaciones cardiovasculares. Algunos pacientes presentan infecciones respiratorias recurrentes, limitación al ejercicio, hemoptisis y/o hipertensión pulmonar. El diagnóstico se sospecha al solicitar una radiografía de tórax que muestra un pulmón hipoplásico ipsilateral a la agenesia. Se confirma con tomografía computada de tórax con contraste. En pacientes asintomáticos el manejo debe ser conservador, sin embargo, se debe iniciar la búsqueda de vasos colaterales especialmente durante la adolescencia, los que pueden sangrar. En cambio, en los pacientes sintomáticos o que presentan complicaciones graves, el tratamiento debe ser intervencional. El objetivo de este trabajo es presentar a dos pacientes con agenesia de la arteria pulmonar derecha e izquierda respectivamente y hacer una revisión de la literatura. Palabras clave: agenesia arteria pulmonar, malformación, hemoptisis, hipoplasia pulmonar. Dr Julio Maggiolo M. 1 , Dra Lilian Rubilar O. 1 1.- Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias. Unidad Broncopulmonar. Hospital Exequiel González Cortés. Santiago, Chile. Correspondencia: Dr. Julio Maggiolo M maggiolojulio@gmail.com CASOS CLÍNICOS / CASES REPORT INTRODUCCIÓN La agenesia unilateral de la arteria pulmonar (AUAP) es una entidad poco frecuente. Siendo más prevalen- te la agenesia de la arteria pulmonar derecha (AAPD), la que habitualmente se presenta en forma aislada, es asintomática y subdiagnosticada. El diagnóstico suele ser un hallazgo al solicitar una radiografía (Rx) de tórax por otros motivos y se confirma mediante una tomografía computada (TC) de tórax con medio de contraste. En cambio, la agenesia de la arteria pulmonar izquierda (AAPI) se asocia a otras malformaciones cardiovasculares, presentando mayor sintomatología. La tomografía computari- zada por emisión de fotón simple (SPECT) evidencia ausencia de perfusión del pulmón afectado. El tratamiento debe ser conservador en pacientes asintomáticos y más invasivo en aquellos con sintomatología o que presenten complicaciones graves. El pulmón hipoplásico es irrigado por arterias co- laterales sistémicas, pudiendo producir sangrados, especial- mente en la adolescencia, si es recurrente o masivo, se debe realizar embolización y si es refractario al tratamiento se re- currirá a la lobectomía o neumonectomía. La Figura 1 muestra la anatomía normal de las ar- terias pulmonares en imágenes de TC y Rx de tórax. CASOS CLÍNICOS Caso clínico 1.- Varón de 16 años de edad, contro- lado en la unidad broncopulmonar del Hospital Exequiel Gon- zález Cortés, en Santiago, Chile. Sin antecedentes mórbidos neonatales, personales, ni familiares. Desde los 2 meses de edad presentó retracción de partes blandas y desde los 10 meses deformidad torácica. Se so- licitó una Rx de tórax y una TC de tórax, cuyas imágenes fueron interpretadas como un enfisema lobar congénito (ELC) del lóbulo superior izquierdo (LSI). El paciente fue intervenido quirúrgicamente durante el primer año de edad, practicándose lobectomía del LSI. Sin embargo, el resultado de la biopsia fue compatible con hiper- insuflación del LSI. Durante el período de lactante el paciente evolu- ciona con cuadros bronquiales obstructivos recurrentes, con