NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 31 Trastornos de hipoventilación central del sueño en pediatría: causas poco frecuentes Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 30 - 40 sión parcial de dióxido de carbono (PaCO 2 ) con un pH relativa- mente normal y un nivel elevado de bicarbonato que sugiere una compensación crónica de la acidosis respiratoria (1–3). Fisiologicamente la PaCO 2 se incrementa durante el sueño, 7-10 mmHg por encima de su valor normal en vigilia, debido a que la VE disminuye en aproximadamente 10-15% (2,4). Los trastornos de hipoventilación alveolar pueden clasificarse como centrales o periféricos según la patología subyacente (1), en los trastornos centrales hay una sensibi- lidad disminuida o ausente del cerebro al CO 2 , ocasionando respuestas ventilatorias disminuidas a la hipercapnia e hi- poxemia, y pueden deberse a una variedad de condiciones, desde congénitas a adquiridas (Tabla 1) (1,3,5). En los tras- tornos de hipoventilación periférica, existe una alteración en la mecánica de la respiración: músculos de la respiración y/o pared torácica, que impiden una respuesta adecuada a las necesidades ventilatorias: enfermedades neuromusculares (ENM), deformidades del tórax, etc (1,6). La siguiente es una revisión de los trastornos que causan hipoventilación central del sueño en pediatría, aunque individualmente son de presentación rara, y en casos seve- ros pueden hipoventilar incluso en vigilia, éstos trastornos pueden ocasionar efectos deletéreos sobre la función cardio- vascular y neurocognitiva si no son diagnosticados y tratados oportunamente (1,5). El objetivo de esta revisión es propor- cionar información actualizada en cuanto al diagnóstico y ma- nejo de los trastornos de hipoventilación central relacionadas con el sueño de presentación poco común en pediatría. ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS El control de la ventilación esta regulado por la integración de: 1) Quimioreceptores periféricos, centrales y mecanoreceptores, 2) Controladores centrales y 3) Organos efectores (1,7,8). El centro respiratorio, está ampliamente distribuido en el tronco cerebral, debajo de la superficie ventral de la protuberancia y la médula, donde reciben entradas aferentes de los quimioreceptores y controlan la ventilación automáti- camente a través de los músculos respiratorios (4,9,10). El centro respiratorio esta formado por el grupo respiratorio dorsal (neuronas inspiratorias) y el grupo respi- ratorio ventral (neuronas inspiratorias y espiratorias), ambos incian, modulan y regulan la respiración (9,11,12). Otra área importante para el control del impulso ventilatorio, es el nú- cleo retrotrapezoide (RTN), ubicada en la superficie ventral de la médula, donde su actividad neuronal esta modulada por el Tabla 1. Diagnósticos diferenciales de los síndromes de hipoventilación central en pediatría “No" indica que el síntoma no se observa normalmente entre los pacientes. ‡ Manifestación clínica frecuente. * Manifestación clínica poco frecuente. VAS= Vía aérea superior. CCHS= Síndrome de hipoventilación central congénita. ROHHAD= Síndrome de obesidad de inicio rápido, disfunción hipotalámica, hipoventilación y disregulación autonómica. SPW= Síndrome de Prader Willi. DT= Desregulación térmica. ACS= Apnea central del sueño. TGI= Tracto gastrointestinal. AMD= Alteración en la mecánica de la deglución. TCN= Tumores cresta neural.