NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 30 Trastornos de hipoventilación central del sueño en pediatría: causas poco frecuentes Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 30 - 40 INTRODUCCIÓN Los trastornos de hipoventilación alveolar se ca- racterizan por una disminución de la ventilación minuto (VE), ocasionando un desequilibrio entre la producción y elimina- ción del CO 2 ; dando como resultado un incremento en la pre- Correspondencia: Dr. Víctor H. Cardenas S. Instituto Nacional de Rehabilitación. Calzada México-Xochimilco 289, Coapa, Arenal Tepepan, Tlalpan, 14389. Ciudad de México, CDMX, 55 5999 1000 ext. 19608. vcardenassoria@gmail.com TRASTORNOS DE HIPOVENTILACIÓN CENTRAL DEL SUEÑO EN PEDIATRÍA: CAUSAS POCO FRECUENTES CENTRAL HYPOVENTILATION DISORDERS SLEEP-RELATED IN PEDIATRICS: UNUSUAL CAUSES ABSTRACT Congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) and rapid-onset obesity syndrome with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation (ROHHAD) are rare causes of hypoventilation during sleep in the pediatric population. This group of disorders are characterized by the absence or decrease in the automatic control of ventilation, decreased sensitivity of chemoreceptors to CO 2 , causing hypoventilation during sleep and even in wakefulness, in the most severe cases. For these reasons it is important to diagnose and treat them promptly. The objective of this review is to provide current and complete literature, to be able to identify, treat and refer this group of children early, and thus reduce the complications and/or associated comorbidities in the short and long term, improving their quality of life. Key words: Central hypoventilation, children, sleep. RESUMEN El síndrome de hipoventilación central congénita (CCHS) y síndrome de obesidad de inicio rápido con disfunción hipotalámica, hipoventilación y desregulación autonómica (ROHHAD), son causas poco comunes de hipoventilación durante el sueño en la población pediátrica. Este grupo de trastornos se caracterizan por ausencia o disminución en el control automático de la ventilación, sensibilidad disminuida de los quimioreceptores al CO 2 , provocando hipoventilación durante el sueño e incluso en vigilia, en los casos más severos. Por estas razones es importante diagnosticarlos y tratarlos oportunamente. El objetivo de esta revisión es proporcionar literatura actual y completa, para poder identificar, tratar y referir a éste grupo de niños tempranamente, y así disminuir las complicaciones y/o comorbilidades asociadas a corto y largo plazo, mejorando su calidad de vida. Palabras claves: Hipoventilacion central, niños, sueño. Dra. María R. Alvarez A. 1 , Dr. Victor H. Cardenas S. 2 1.- Neumóloga Pediatra, Alta Especialidad en Medicina Integral del Sueño, Hospital Materno Infantil Xochimilco. 2.- Maestro en Ciencias Médicas, Instituto Nacional de Rehabilitación “Luis Guillermo Ibarra Ibarra”. ARTÍCULOS DE REVISIÓN / REVIEW ARTICLES ABREVIATURAS AAMS: Academia Americaca de Medicina del Sueño AOS: Apnea obstructiva del sueño AV: Asistencia ventilatoria CCHS: Sindrome de hipoventilación central congénita DSNA: Desregulación del Sistema nervioso autónomo EB: Exceso de bases ED: Estimulación diafragmática EH: Enfermedad de Hirschprung ENM: Enfermedad neuromuscular FC: Frecuencia Cardiaca FR: Frecuencia respiratoria HAP: Hipertensión arterial pulmonar LO-CCHS: Sindrome de hipoventilación central congénita de inicio tardío MOR: Movimientos oculares rápidos NMOR: Movimientos oculares no rápidos NPARM: Mutaciones de expansión repetitiva distintas de la polialanina o sin polialanina PA: Presión arterial PaCO 2 : Presión parcial de dióxido de carbono PARM: Mutaciones de expansión repetitiva de polialanina PSG: Polisomnografía ROHHAD: Sindrome de obesidad de inicio rápido con dis- función hipotalámica, hipoventilación y desre- gulación autonómica RTN: Núcleo retrotrapezoide SNA: Sistema nervioso autónomo SNC: Sistema nervioso central TCN: Tumores de la cresta neural VC: Volumen corriente VE: Ventilación minuto VNI: Ventilación no invasiva