NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 26 Cuidados respiratorios de los pacientes con atrofia muscular espinal Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 23 - 29 predicho. Mientras que la CMI se mide luego del apilamiento de aire de manera espontánea ( air stacking ) con bolsa de resucitación manual, con ventilación por pieza bucal o con respiración glosofaríngea. (8,10,11,17–19) El flujo pico tosido (FPT) determina el flujo máximo alcanzado con la tos. La falta de fuerza para la tos es una de las dificultades encontradas en las enfermedades neuromus- culares. Un flujo pico de 160 L/min se considera muy bajo. Para conseguir una tos efectiva son requeridos flujos de entre 270 a 300 L/m pudiendo ser la misma espontánea o asistida manualmente ( air stacking + aceleración del flujo espiratorio con presiones manuales). (7,17–19) Cuando el flujo espiratorio medido por el Insuflador/ Exsuflador Mecánico de la tos esta sobre 150 L/m se puede realizar la decanulación, sea o no el paciente dependiente de ventilación mecánica. Cuando este valor es menor de 110 L/ min no se puede realizar la decanulacion. En bebés y niños pequeños que dependen del ventilador y están traqueostomi- zados no se realiza la decanulación. (31) La utilización del oxímetro de pulso facilita la in- troducción del soporte ventilatorio no invasivo (SVNI) en pacientes hipercápnicos con desaturaciones debidas a la hipoventilación alveolar crónica. Cualquier desaturación en aire ambiente indica alguna combinación de hipoventilación, acumulación de secreciones y enfermedad pulmonar residual. El mantenimiento de la SaO2 ≥ 95% es un criterio altamente primordial para la decanulación o extubación de estos pa- cientes. (20) En los pacientes con AME tipo 1 y 2 la respiración paradojal es una indicación para iniciar el SVNI, la medición de la CV, según el debut clínico y la presentación fenotípica de la severidad del compromiso motor, es un indicador para la introduccion del SVNI, que debe ser siempre complementado con maniobras de reclutamiento y protocolos de tos asistida. (2,5,17–19) Asistencia de la tos Es necesario tener en cuenta que la tos de los lac- tantes y niños que no tienen sedestación normal es inefectiva para prevenir las neumonías y puede llevar al fracaso respira- torio agudo. En el caso de las AMEs donde la debilidad mus- cular es marcada incluyendo a los músculos respiratorios, se recomienda combinar la asistencia manual con la tos asistida mecánica (TAM), que entrega insuflaciones profundas segui- das inmediatamente de exuflaciones profundas. (7,12,24) Un tratamiento de TAM consiste en realizar cerca de cinco ciclos seguidos por un corto periodo de respiración normal o uso del ventilador para evitar hiperventilación. Las presiones de insuflación y exuflación van de ± 50 a 60 cm de H20 por la boca o por boca y nariz (interface oronasal) o a ±60 a 70 cm de H 2 O por cualquier tubo invasivo de las vías aéreas. Para los lactantes son usadas las mismas presiones, pero ellos respiran tan rápido que para coordinar la insufla- ción y exuflación con el ritmo respiratorio, se debe usar el Cough-Track ™ o el E70 CoughAssist ™ utilizado para que el lactante gatille la máquina. (7,12,24) Aspectos relevantes en el tratamiento respiratorio en las AMEs • La utilización de Oxigeno: exacerba el fallo ventila- torio al aumentar la SaO 2 en forma artificial y alterar el control respiratorio a nivel del SNC, dando como resultado el empeoramiento de la hipercapnia, debi- do a que la dificultad primaria de dichos pacientes es por la debilidad muscular y el fallo es ventilatorio, no obstante la aplicación de la oxigenoterapia es útil en los casos de fallos respiratorios agudos hasta re- vertir la hipoxia pulmonar tisular. (6,17–19) • Complicaciones de la traqueotomía: Las complica- ciones propias de la traqueotomía se presentan del 8 al 65% de los pacientes. La no utilización de tra- queotomía facilita el destete del ventilador y mejora la calidad de vida. Además, las funciones de la mus- culatura inspiratoria y espiratoria pueden suplirse incluso en pacientes con 0 ml de CV con el SVNI. Para evitar la traqueostomía lo más importante es el SVNI en forma continua y el uso de la TAM. (7,8,12) • El SVNI: Debe asistir directamente al músculo, por tanto, la entrega de presión positiva continua en las vías aéreas (CPAP) y las modalidades de bi-nivel de presión (BiPAP) a bajos niveles de intensidad o “ low span pressure ” (PS menor a 18 cm H 2 O) no son úti- les. (7,8,12,17–19) Cifoescoliosis Los niños con AME tipo 1 y 2 presentan escoliosis en el 100 a 78% de los casos, y esta requiere fijar criterios precisos para su manejo y el momento de la corrección qui- rúrgica con atrodesis, independiente a que técnica e instru- mentos sean los que se utilicen. (26,27) El uso del corsé es controversial; puede ser utiliza- do para soporte postural, pero no hay evidencia científica su- ficiente que demuestre el retraso en la progresión de la curva. Si se utiliza deben ser fabricados con un recorte abdominal, permitiendo la adecuada excursión diafragmática y acceso a la gastrostomía si la tiene. El tratamiento quirúrgico siempre será el de elección. (32) Los objetivos terapéuticos pueden dividirse en dos etapas. Por un lado, tenemos aquellos correspondientes a la etapa preoperatoria y por otro lado aquellos dirigidos a la etapa posterior a la realización de la cirugía. En la etapa preoperatoria, se deberá realizar una evaluación integral que incluya, el estado funcional, la fun- ción respiratoria y deglución. Además de comenzar con pro- tocolos de flexibilización de tórax. Así como comenzar el en- trenamiento en SVNI, con air stacking , tos asistida mecánica y VNI. (26,30,31,33) En la etapa posoperatoria inmediata reiniciaremos el SVNI continuo, para luego continuar con la retirada pro- gresiva a soporte ventilatorio nocturno. Algunos pacientes requieren SVNI durante 3, 6 o 9 meses, o más hasta recu- perar la musculatura. Es importante el soporte nutricional y readecuar la silla de ruedas una vez estabilizado el paciente. (29,34,35)