NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 17 - 22 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 20 Rehabilitación respiratoria para pacientes con distrofia muscular de Dechenne en etapas de pérdida de la marcha cientes con ENM y dependencias tecnológicas ha mejorado principalmente por los cuidados respiratorios especializados, como es la asistencia ventilatoria mecánica no invasiva (AVNI) prolongada con estándares de diferenciales de presión inten- sificados con mayor presión de empuje o high span, que la diferencia como SVNI de la AVNI convencional, incluyendo la ventilación con pieza bucal y protocolos complementarios de tos asistida (10, 11, 12). Se ha observado también que la ne- cesidad de hospitalización por complicaciones respiratorias es inferior en los que utilizan SVNI que en los pacientes con VM por traqueostomía (8). La necesidad de objetivar la condición clínica es de importancia para establecer el estado funcional y las in- tervenciones respiratorias que se deben llevar a cabo en el paciente con DMD de acuerdo con la etapa en la que se en- cuentre (13,16-18). Los pacientes con DMD que pierden la bipedestación y comienzan a hacer su vida en silla de ruedas (cerca de los 12 años) están prontos a llegar a la meseta de CV (21). Luego presentan declinación de la CV y disminu- ción de la capacidad de los músculos espiratorios para to- ser. Necesitan apoyo con maniobras de apilamiento de aire o air stacking cuando la CV es menor del 50% del predicho o < 2000 ml. Cuando la fuerza tusígena, evaluada a través del PFT es menor de 300 L/minuto, generalmente a los 16 años, es necesario utilizar maniobras de tos asistida y re- troalimentación con un oxímetro de pulso digital durante las infecciones respiratorias. De este modo, se recomienda que todo paciente con DMD tenga a mano un saturómetro, de tal manera que al caer la saturación por debajo de 95%, se rea- lice la técnica de tos asistida manual o mecánica (8, 9, 10). Cuando la CV es menor al 40% del valor predicho, presentan hipoventilación nocturna que progresa a hipoven- tilación diurna. Estos eventos se aceleran cuando progresa la cifoscoliosis y es mayor de 30 grados (11). La indicación de SVNI nocturno debe ocurrir cuando aparezcan signos y síntomas de hipoventilación crónica nocturna: CV < 1000 ml y elevación de CO 2 (medido en forma no invasiva con registro continuo o aislado). Se puede iniciar un ensayo de ventilación nasal en modalidad asistido controlado con volúmenes de 10 a 15 ml por kilo (VC 800 a 1500 ml) o Presión de soporte mayor a 15-18 cm de H 2 O, con FR en rango fisiológico. Si la CV evoluciona a < 500 ml se debe extender su uso a ven- tilación diurna (9, 10). Cuando la CV es < 30 ml/kg existe incapacidad para toser, < 20 ml/kg incapacidad para suspirar y prevenir atelectasias y < 10 ml/kg incapacidad para ventilar (10). Las intervenciones que se deben realizar en estos pa- cientes han sido resumidas al detallar sus 3 etapas evolutivas (14,15,19,20). Los objetivos principales de SVNI más las técnicas de tos asistida son: 1- Prevenir el fallo respiratorio, las hospitalizaciones, la ne- cesidad de intubación y traqueostomía. 2- Mantener la “compliance” (distensibilidad) y elasticidad de los pulmones y de la pared torácica (12). 3- Permitir hablar más alto, lograr mejores flujos de tos me- diante insuflaciones máximas regularmente realizadas, maximizar los flujos de tos y mantener esencialmente normal la ventilación durante todo el día. El adecuado seguimiento de la función cardíaca y de la deglución puede tener una influencia positiva en el pronóstico de la enfermedad. Por lo tanto, es necesaria una íntima conexión entre los centros pediátricos y de adultos a fin de conseguir el máximo cuidado de estos pacientes (21). Otras alternativas al tratamiento respiratorio con- sisten en la utilización de ejercicios respiratorios de yoga en complemento con kinesioterapia como estrategia terapéutica (21). Esta alternativa ha demostrado impacto positivo tanto en variables de función pulmonar como cardiacas y pueden ser implementadas en programas bajo la supervisión de un equipo médico. 3. Manejo de la Escoliosis La escoliosis generalmente se desarrolla después de la pérdida de la capacidad para caminar y progresa rá- pidamente durante el inicio de la pubertad afectando nega- tivamente la función respiratoria, alimentación, el sedente y comodidad (11). El manejo con órtesis que faciliten la bipedestación, o alineen los ejes, no logran evitar la progresión del defecto en los pacientes con ENM. La artrodesis debe ser conside- rada el tratamiento de elección; si es posible se debe diferir hasta después de la pubertad por el crecimiento acelerado que ocurre en esa etapa. El compromiso respiratorio de los pacientes con cifoscoliosis que requieren corrección quirúrgi- ca debe ser evaluado atentamente. Con ángulos > 30 grados debe haber seguimiento periódico y sobre los 5 -10 grados de aumento anual de la curva son indicaciones perentorias para artrodesis (22, 23, 24, 25, 26, 27). La extubación post quirúrgica es un reto dada la disminución de la fuerza para respirar o toser, y las secreciones en vía aérea, por lo que debería realizarse a través de la utilización de SVNI y limpieza de secreciones de las vías aéreas mediante tos asistida. Finalmente, cuando el compromiso de las cuatro extremidades es muy severo, se pueden hacer nuevas adap- taciones a la silla de ruedas eléctrica como control con la lengua, sistemas infrarrojos o selector de mirada, para pro- porcionar la mayor independencia del paciente, además de las adaptaciones para el trasporte de los equipos de asisten- cia respiratoria. CONCLUSIONES Al ser la DMD una enfermedad progresiva, genera un gran deterioro no solo en quien lo padece, sino también en su entorno familiar, por lo que consideramos importante como equipo multidisciplinario, generar estrategias de tratamiento con el objeto de dar una atención más oportuna y adecuada según la etapa que se está cursando. Es así como la reha- bilitación respiratoria, en las etapas que siguen a la perdida de la marcha, permite lograr una mayor y mejor calidad de vida. Impulsar y fortalecer el conocimiento de la insuflación pulmonar activa con apilamiento de aire (air stacking), tos