NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2021; 16 (1): 17 - 22 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 19 Rehabilitación respiratoria para pacientes con distrofia muscular de Dechenne en etapas de pérdida de la marcha Esta sobrevida hasta la edad adulta puede lograrse sin requerir traqueostomía, a través del uso de SVN y dispo- sitivos de tos asistida (MIE). Otras estrategias de manejo en rehabilitación/habilitación respiratoria son el apilamiento de aire o air stacking con bolsa manual ( ambu bag ) y aprender la respiración glosofaríngea para auto-ventilarse, toser y hablar fuerte (3, 8, 9, 10, 11). El paciente y su familia deben tomar decisiones durante cada etapa del manejo que requieren la mejor pre- paración y acompañamiento. Por ejemplo, los padres de un niño con DMD necesitarán decidir si administran y cómo glu- cocorticoides. Si se hará liberación musculo-tendinosa de las extremidades inferiores y transferencias musculares, cuándo y cómo se hará la artrodesis de la columna, cuando iniciar la terapia cardio-protectora y si el manejo respiratorio será convencionalmente invasivo o por SVN y MIE. La mayoría de los pacientes pasan por las tres eta- pas de manejo fisiátrico en las cuales consideraciones médi- cas, ortopédicas, rehabilitación-habilitación y cardio-respira- torias pueden ser organizadas y abordadas. Las tres etapas, sus objetivos de manejo integrado en la DMD, consideracio- nes de evaluación y tratamiento son las siguientes: I. La etapa previa a la silla de ruedas II. La etapa de la silla de ruedas III. La Etapa de sobrevida prolongada con calidad pre- servada Debemos considerar que la sobrevida y calidad de vida se han modificado debido a intervenciones en rehabili- tación respiratoria centradas en la identificación de ventanas de oportunidad en el deterioro funcional de la bomba respira- toria y la capacidad tusígena (8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15). 2. Manejo Respiratorio Las complicaciones respiratorias son la causa más importante de morbimortalidad en personas con DMD (3, 9). La fatiga de músculos respiratorios, atelectasia, neumonía y falla respiratoria pueden llevar a hospitalizaciones prolonga- das, e incluso mortalidad. Sin embargo, la sobrevida de pa-