NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 278 Neumonia crónica organizada en un adolescente. Presentación de un caso Neumol Pediatr 2020; 15 (1): 278 - 281 CASOS CLÍNICOS / CASES REPORT NEUMONIA CRÓNICA ORGANIZADA EN UN ADOLESCENTE. PRESENTACIÓN DE UN CASO. CHRONIC ORGANIZED PNEUMONIA IN AN ADOLESCENT. PRESENTATION OF A CASE ABSTRACT We present a case of organized chronic pneumonia (OCP), a rare interstitial disease, which usually affects people over 50 years of age and is very unusual in pediatrics, so we thought it was of interest to communicate it. Is a 14-year-old male in whom in the study of a febrile condition, a pneumonia of LII was detected. The images persist after 2 months of being treated and being asymptomatic. Infectious causes and rheumatic diseases were ruled out due to the history of discoid lupus. Chest CT, bronchoalveolar lavage and lung biopsy showing Masson's bodies were performed and OCP was diagnosed. He received prednisone 1 mg / kg day and Clarithromycin for 2 months with rapid improvement. Relapses with new radiological images typical of OCP twice, when treating on alternate days. It is indicated prednisone 30 mgr / day for 3 months and gradual reduction. At 18 months, being with prednisone 5 mgr day, has a relapse of rapid progression that was treated with pulses of methylprednisolone. The collagen study shows positive lupus anticoagulant and ANA and Systemic Lupus is diagnosed. The bad evolution would be explained because it was a secondary OCP. Mycophenolate associated with prednisone was indicates, which has been used in the OCP and in Lupus. This clinical case shows the importance of radiological follow-up of patients with OCP and the search for secondary OCP causes due to the poor response to corticosteroids. Keywords; chronic organized pneumonia, relapse, collagenosis. RESUMEN Se presenta un caso de neumonía crónica organizada (NCO), enfermedad intersticial rara, que afecta habitualmente a mayores de 50 años y muy inusual en pediatría, por lo que creímos de interés comunicarlo. Se trata de un varón de 14 años en el que en el estudio de un cuadro febril se detecta una neumonía de LII cuyas imágenes persisten luego de 2 meses de haber sido tratado y estando asintomático. Se descartaron causas infecciosas y enfermedades reumatológicas por el antecedente de lupus discoide. Se realizó TC de tórax, lavado broncoalveolar y biopsia pulmonar que mostró cuerpos de Masson, con lo que se diagnosticó NCO. Recibió prednisona 1 mgr/ kg día y Claritromicina por 2 meses con una rápida mejoría. Recae con nuevas imágenes radiológicas típicas de NCO dos veces, al pasar de tratamiento diario a días alternos. Se indica 30 mgr/día por 3 meses de prednisona y reducción gradual posterior. A los 18 meses de tratamiento, estando con prednisona 5 mgr día, tiene una recaída de rápida progresión que se trató con pulsos de metilprednisolona. El estudio de colagenosis muestra anticoagulante lúpico y ANA positivos y se diagnóstica Lupus Sistémico. La mala evolución se explicaría porque se trató de una NCO secundaria, ante lo cual indicó micofenolato asociado a prednisona, que se ha usado en la NCO y en el Lupus. Este caso clínico muestra la importancia del seguimiento radiológico de los pacientes con NCO y de la búsqueda de causas secundarias de NCO ante la mala respuesta a corticoides. Palabras claves Neumonía Crónica Organizada, recaídas, colagenosis. Dr. Ramiro A González V. Pediatra Neumólogo Clínica Las Condes Correspondencia: Dr. Ramiro A González V. Correspondencia a: rgonzalezv@clc.cl INTRODUCCIÓN La NCO fue descrita por Epler en 1985 (1). Es una entidad clínica, radiológica e histológica bien definida. Se presenta habitualmente entre los 50 y 60 años con síntomas similares a una influenza seguida de malestar general, tos y disnea, que pueden evolucionar de forma subaguda o rápidamente progresiva con insuficiencia respiratoria. Radiológicamente, se caracteriza por infiltrados pulmonares en parches, habitualmente bilaterales, cambiantes y la Tomografía Computada (TC) muestra consolidaciones, zonas en vidrio esmerilado y una imagen característica descrita como halo inverso (Figura 3) que se caracteriza por la observación de una opacidad en vidrio esmerilado central, rodeada por una consolidación más densa en forma de media luna o circular en el espacio aéreo (2). En el lavado broncoalveolar a menudo hay un aumento en los linfocitos. La NCO se diagnostica por la presencia en la biopsia pulmonar de cuerpos de Masson, que son brotes de tejido de granulación, ubicados en los espacios alveolares. Cuando también ocupan la luz bronquiolar se habla de bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BOOP) (3). La NCO es una enfermedad rara que puede ser criptogénica o secundaria a una larga lista de agentes infecciosos, ingesta de fármacos, radioterapia, colagenosis, especialmente artritis reumatoide, enfermedad Crohn etc. (2). El diagnóstico diferencial incluye otras enfermedades intersticiales con las que puede coexistir y la neumonía eosinofílica. La NCO responde rápidamente a corticoides, aunque las recaídas al suspenderlos o bajar la dosis son comunes (4). Menos frecuente es que evolucione hacia fibrosis pulmonar con falta de respuesta a corticoides, lo que también se puede observar en los casos secundarios. Es muy excepcional en la edad pediátrica (5), por lo que nos parece de interés dar a conocer este caso clínico.