NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 276 Neumol Pediatr 2020; 15 (1): 270 - 277 SVNI en insuficiencia ventilatoria aguda en adolescentes con enfermedad neuromuscular Ambos pacientes eran obesos (IMC > 40), condición que reconocidamente se asocia con SAOS, y en algunos de ellos, a síndrome de hipoventilación por distintos mecanismos fisiopatológicos, como sobrecarga de la musculatura, insuficiencia de los músculos de la bomba respiratoria, defectos del centro respiratorio y de su sensibilidad a la hipercapnia (9), que en pacientes con ENM, necesariamente condiciona un mayor compromiso de la bomba respiratoria. Es habitual, que pacientes con ENM y exacerbaciones por infecciones respiratorias banales, evolucionen con insuficiencia ventilatoria. En nuestros pacientes por causalidades distintas; gatillando una crisis miasténica y en el paciente con DMD descompensación de una insuficiencia ventilatoria crónica. En la insuficiencia respiratoria aguda con pulmón enfermo e hipoxemia secundaria a trastorno de ventilación/ perfusión (V/Q) el tratamiento es la oxigenoterapia. En aquellos que requieren asistencia ventilatoria por insuficiencia respiratoria hipercápnica, tradicionalmente se utiliza AVNI, generalmente con presión diferencial baja en un símil al concepto de ventilación protectora con VC de 6 – 8 ml/k, utilizada en los pacientes intubados y con síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA). Utilizar estos parámetros en pacientes con insuficiencia ventilatoria secundaria al compromiso de los músculos respiratorios por ENM y obesidad es un error frecuente (1,2,3). El uso de oxigenoterapia con o sin AVNI convencional pone a estos pacientes en riesgo de hipoventilación progresiva e hipercapnia severa, la que de no reconocerse, aumenta el riesgo de intubación, de falla de extubación una vez ventilados en forma invasiva, y en consecuencia, también de una indicación innecesaria de traqueostomía (27). Peor aún y más grave, los pacientes con debilidad de los músculos espiratorios y compromiso bulbar con hipercapnia progresiva pesquisados tardíamente, pueden presentar paro cardiorespiratorio y muerte (28). En pacientes con MG, los predictores de un mayor riesgo de intubación endotraqueal para ventilación mecánica invasiva son la < CV (bajo 15 ml/k), la severidad de la hipercapnia, la intensidad del compromiso de la musculatura bulbar y la capacidad tusígena (29). Pese a la utilización de AVNI convencional, en aquellos pacientes con PaC02 < 60 mmHg, se logra prevenir la intubación en casi 2/3 de ellos (29). En pacientes con ENM tan graves como la atrofia muscular espinal (AME) tipo 1 y en aquellos con AME tipo 2 ó DMD avanzada y con CV < 10 ml/k, es posible mantenerlos por largo tiempo en SVNI incluso continuo, evitando la traqueostomía, y tratar apropiadamente las agudizaciones con un bajo riesgo de intubación, siendo posible decanularlos cuando han sido traqueostomizados por necesidad de ventilación mecánica prolongada (30- 33). Incluso pese a tener severo deterioro de la función de los músculos bulbares y trastornos de la deglución que los obliguen a ser gastrostomizados precozmente, a diferencia de los pacientes con enfermedades del SNC y compromiso bulbar por afectación de la motoneurona superior, que condiciona espasticidad de los músculos faríngeos que impide la generación de flujos exuflados máximos con MI-E (PFE-MIE) >150 l/m (10). Ambos pacientes reportados, corresponden a pacientes portadores de ENM sin compromiso bulbar por enfermedades del SNC y por lo tanto pese al severo deterioro funcional con CV casi 0 del paciente con DMD y menor de 15 ml/kilo en la paciente con crisis miasténica y trastorno de la deglución secundario, fue posible obtener flujos exhalados, PFE-MIE y PEF respectivamente por arriba de los límites de riesgo para intubación endotraqueal, lo que permitió efectivamente limpiar las vías aéreas de secreciones, evitando la ventilación mecánica invasiva. Incluso en el paciente con DMD cuya CV no mejoró. A diferencia de la AVNI, que generalmente es entregada con generadores de flujos capaces de dar presiones en 2 niveles y programada con presión de soporte o diferencial entre la IPAP y EPAP < de 15 cm de H2O, con VC< 10 ml por kilo y EPAP > 4 cm de H2O, el SVNI puede ser entregado con ventiladores convencionales con exhalación activa a través de una válvula exhalatoria que se cierra durante la espiración y permite presurizar la vía aérea en modalidad A/C por volumen control con 12 a 15 ml por kilo y en niños mayores de 10 años con VC de 1000 – 1500 ml y Ti de 1,5 segundos y frecuencias respiratorias de 10 a 15 RPM. Se pueden utilizar distintas interfaces como cánulas nasales, prongs o almohadillas, mascarillas nasales y piezas bucales anguladas de 15 mm. En esta modalidad ventilatoria es posible entregar PEEP = 0, de tal modo que la presión inspiratoria no sea menor de 15 - 18 cm de H2O, constituyendo diferenciales de presión suficientes para lograr una ventilación alveolar apropiada (1,2,3). En nuestros pacientes utilizamos una variante novedosa de SVNI con ventiladores híbridos ciclados por flujo y volumen garantizado (AVAPS) (Figura 4), con flujos inspiratorios acelerados desde un nivel basal de presión no menor de 4 cm de H2O hasta 2 niveles distintos de IPAP (máximo y mínimo), que permita entregar un VC objetivo > de 10 ml/k (2). Esto a través de un circuito monorrama con concepto de exhalación pasiva con un flujo de escape intencional en puntos exhalatorios ad- hoc en las mascarillas nasales (2). Con esto se logró una rápida mejoría clínica con normalización de la FR y SpO2 estables sin suplementación de oxigenoterapia, como es recomendado en pacientes con ENM (1,2,3,26). Además de mejoría en la CV medida con ventilómetro Wright de Ferrari® y una pieza bucal en la paciente miasténica. A diferencia de la AVNI convencional que puede eventualmente no evitar el riesgo de intubación endotraqueal, el SVNI, aún en pacientes con ENM con CV muy bajas, como en los 2 pacientes reportados, junto con el uso de protocolos de tos asistida mecánica (M-IE) son efectivos para tratar la insuficiencia ventilatoria grave y deben constituirse como el manejo respiratorio no invasivo estándar (1,2,3,21-25,28,30,32,33). CONCLUSIÓN El SVNI/M-IE evitan la intubación endotraqueal en pacientes con diagnóstico de ENM y obesidad que están cursando insuficiencia respiratoria aguda, a diferencia del agravamiento de la misma que produce la AVNI y oxigenoterapia con criterios clásicos. Los autores declaran no tener conflictos de interés.