NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 275 Neumol Pediatr 2020; 15 (1): 270 - 277 SVNI en insuficiencia ventilatoria aguda en adolescentes con enfermedad neuromuscular Tabla 2. Características de las terapias ventilatorias en ambos pacientes: AVNI (Asistencia Ventilatoria No Invasiva con generador de flujo en 2 niveles) y SVNI (Soporte Ventilatorio No Invasivo). AVAPS: Volumen promedio asegurado en presión de soporte, IPAP: presión inspiratoria, EPAP: presión espiratoria, FiO2: fracción inspirada de oxígeno, S/T: modalidad espontanea/ tiempo, FR: frecuencia respiratoria, Ti: tiempo inspiratorio, Te: tiempo espiratorio, PaCO2 Presión arterial de Co2, SpO2: Saturación de oxígeno, registro no invasivo, VC: volumen corriente, na: no aplica. Tabla 3. Evolución durante tratamiento con soporte ventilatorio no invasivo y tos asistida mecánica. DMD: distrofia muscular de Duchenne, CV: capacidad vital, PFT: pico flujo tosido, PFE-MI-E: pico flujo exuflado máximo con in-exsufflator, n.a: no aplica. (*) Se mide sólo en equipo E70. DISCUSIÓN Ninguno de los pacientes reportados tenía evaluación funcional respiratoria durante los 12 meses previos al ingreso que permitiera precisar el compromiso de los músculos inspiratorios y espiratorios. Ninguno de ellos reportaba clínica sugerente de compromiso de la musculatura bulbar previo a su agudización, la cual fue gatillada en ambos casos por una infección viral por Metaneumovirus. Ambas patologías corresponden a ENM con presentaciones y cursos evolutivos distintos, en el primer caso con una evolución tórpida de debilidad muscular fluctuante y refractaria a los tratamientos inmunomoduladores con persistencia de anticuerpos anti receptores de acetilcolina, con episodios previos de crisis miasténica y con indicación clara de timectomia (14,15,16), pero con deambulación y vida escolar normal. El paciente con DMD, contrariamente, con una evolución muy avanzada de su enfermedad, con cifoescoliosis severa sin artrodesis y postración. Ambas condiciones asociadas a una importante disminución de la CV y de la función ventilatoria (1,2,3). Tratado, a nuestro entender, insuficientemente con AVNI y diferenciales de presión bajos desde los 12 años (17,18), poco tiempo después de haber perdido la bipedestación y suspendido los corticoides orales, con baja adherencia a los protocolos de apilamiento de aire y tos asistida manual con ambu bag (19-25). Ambas estrategias de rehabilitación respiratoria permiten disminuir la velocidad de la pendiente de declinación de la CV, una vez alcanzado su plateau, después de haber perdido la bipedestación(26).