NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 271 Neumol Pediatr 2020; 15 (1): 270 - 277 SVNI en insuficiencia ventilatoria aguda en adolescentes con enfermedad neuromuscular INTRODUCCIÓN Se reconoce que el 75 % de las muertes en pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) se deben a fallo respiratorio agudo por infecciones respiratorias agudas generalmente asociadas a atelectasias (1,2). Del mismo modo los postoperatorios de cirugías de cifoescoliosis y otras cirugías electivas en estos pacientes, son situaciones de riesgo para ser traqueostomizados por fallo de la extubación, sino son apropiadamente manejados (3-8). También es conocido que la hipoventilación asociada a ENM progresa en función de la capacidad vital (CV). La que va desde hipoventilación nocturna con requerimientos de soporte ventilatorio no invasivo (SVNI),cuando la CVF es menor al 30% del predicho en niños menores de 10 años o menor de 1500 ml en niños mayores de 10 años; a hipoventilación diurna con requerimiento de SVNI continuo en aquellos sin autonomía ventilatoria con CV< de 10 ml/k (1,2,3). La obesidad, sobre todo cuando hay alto índice de masa corporal, no sólo se relaciona con apneas obstructivas del sueño (SAOS), sino que también con insuficiencia ventilatoria, como ocurre en el síndrome de hipoventilación y obesidad (9), en especial cuando la bomba respiratoria está debilitada por ENM y cifoescoliosis (1,3). A medida que aumenta la debilidad de la bomba respiratoria, se requiere en forma complementaria al SVNI, manejar la insuficiencia de los músculos espiratorios con técnicas de reclutamiento de volúmenes pulmonares o apilamiento de aire (Air Stacking), más tos asistida manual o mecánica con un dispositivo de tos asistida o in-exsufflator (MI-E, por su sigla en inglés Mechanical In-exsufflation) (1,2,3). Dichas técnicas permiten permeabilizar las vías respiratorias de las secreciones no movilizadas debido a la debilidad de la tos, de tal manera de prevenir complicaciones asociadas como atelectasias y sobreinfecciones. Estudios recientes han demostrado que los pacientes con ENM avanzadas con CV mínima, tratados con SVNI y MI-E, que generan un pico flujo exuflado máximo con asistencia mecánica de la tos con MI-E (PFE-MI-E) >150 l/m pueden evitar la traqueostomía o pueden ser decanulados (10,11,12). Se reportan dos casos clínicos de pacientes con ENM y obesidad ingresados en fecha simultánea, que evolucionaron con insuficiencia respiratoria aguda progresiva, con el objetivo de resaltar las diferencias del manejo convencional con asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI) con baja presión de soporte de las terapias respiratorias que combinan el SVNI y la asistencia mecánica de la tos. CASO 1. Paciente de sexo femenino de 11 años, con antecedente de miastenia gravis y obesidad (peso de 65 kg), con anticuerpos anti receptores de acetilcolina positivos y refractaria al tratamiento con prednisona 60 mg al día, piridostigmina 60 mg cada 4 h y micofenolato mofetil 500 mg cada 12 h. Ingresa al servicio de Neurología Infantil del Hospital Clínico San Borja Arriarán para evaluación multidisciplinaria y timectomía. Durante la hospitalización evoluciona con infección respiratoria por Metaneumovirus asociada a crisis miasténica que determinó insuficiencia respiratoria aguda progresiva, lo que motivó su traslado a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). Ingresa con insuficiencia ventilatoria aguda, con acidosis respiratoria con pH 7,25, paCO2 de 55 mmHg y disfunción de los músculos bulbares con disfagia para alimentos de consistencia líquida y semisólida (papillas), instalándose sonda nasogástrica para su alimentación. La radiografía de tórax mostró atelectasias bibasales. Se indica AVNI con mascarilla nasal y generador de flujo en 2 niveles, BIPAP Trilogy 200® en modalidad A/C (asistida/controlada), con volumen promedio asegurado en presión de soporte (AVAPS), con volumen corriente (VC) de 6 ml por kilo de peso (400 ml), presión inspiratoria máxima (IPAPmax) de 20 cmH20, IPAP mínimo (IPAPmin) de 16cmH20, presión espiratoria (EPAP) de 8 cmH20 y FIO2 que se aumenta progresivamente hasta 0,45, para lograr SpO2> 93% en monitorización no invasiva y control de gases venosos con PcO2<60 mmHg. Se realizan además maniobras de tos asistida con ambu-bag, válvula unidireccional y mascarilla nasobucal en ciclos de 4 a 5 por 3 veces al día. Recibe Gamaglobulina endovenosa 2 g/ kg fraccionada en 5 días consecutivos. Al quinto día en UCIP se traslada a la Unidad de Intermedio (UTIP) con los mismos parámetros de AVNI. Destaca la dificultad respiratoria con SpO2< 90% pese a FiO2 0.4, FR > 30 y murmullo pulmonar muy apagado. Se carece de registro de CO2 no invasiva por oxicapnografía o CO2 transcutáneo (PTCO2). La CV al ingreso a la unidad de intermedio fue de 800 ml (11ml/k) y PFT (flujo pico tosido) de 100 LPM. Se decide cambiar la modalidad de la ventilación no invasiva a SVNI con modalidad S/T (espontánea/ tiempo) presión control con Bipap+AVAPS, manteniendo equipo Trilogy200®, pero aumentando el VC a 800 ml, IPAPmax de 25cmH2O, IPAPmin de 18 cmH2O y disminuyendo al mínimo la EPAP a 4 cmH2O, para aumentar la entrega de presión diferencial (presión de soporte), bajando progresivamente la FIO2 hasta dejar con aire ambiental. Se agrega rehabilitación respiratoria con protocolo de tos asistida mecánica con in-exsufflator en forma automática, 4 a 5 ciclos con presión inspiratoria de 50 a 60 cmH2O, Ti 2 a 3 segundos, con pausa de 1 segundo y presión espiratoria de - 50 a– 60cmH2O con Te de 3 a 4 segundos, con presión manual toracoabdominal durante la fase espiratoria, todas las veces que fuera necesario hasta lograr SpO2 estable > 94% sin oxigenoterapia. En el seguimiento se observó mejoría clínica, disminución de la FR a rangos normales y mejoría diaria de la CV y PTF. Al tercer día con CV de 1300 ml (19 ml/k) y PFT 180 l/m, se inicia ventanas bien toleradas de 1 hora del SVNI, durante alimentación, kinesioterapia motora y deambulación. Al quinto día con una CV de 2600 ml se suspende SVNI durante el día y se mantiene nocturno con los mismos parámetros más tos asistida mecánica 3 veces al día. El día 6 con una CV de 3300 ml y PFT 280 l/m, clínicamente sin dificultad respiratoria, auscultación con ventilación de ambos campos pulmonares hasta las bases y radiografías de control con reexpansión progresiva de atelectasias, se suspende SVNI y se mantiene con rehabilitación pulmonar y motora. Se realiza espirometría que mide una capacidad vital forzada (CVF) de 2490 ml, 102% del valor predicho. Se realizan pruebas de medición de presión inspiratoria y espiratoria máxima de oclusión en boca, Pimax-95 cmH2O y Pemax +140 cmH2O. Actualmente en espera de realizar timectomía para manejo de patología de base.