NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 95 - 99 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 95 Imágenes diagnósticas en el estudio del compromiso pulmonar de la discinesia ciliar primaria en niños INTRODUCCIÓN Los cilios recubren el tracto respiratorio desde el oído medio hasta los bronquiolos terminales, jugando un papel fundamental en mover hacia el exterior de la vía aérea los líquidos, el moco y los materiales extraños inhalados desde las vías respiratorias distales a las más proximales. Son importantes en la eliminación del líquido amniótico de los pulmones neonatales y este aclaramiento mucociliar forma parte del mecanismo de defensa de las vías respiratorias (1). Cualquier trastorno que cause que los cilios sean inmóviles, o que se altere y desoriente su movimiento, como la DCP, puede manifestarse con síntomas sinusales y pulmonares. Se pueden poner de manifiesto tan precozmente como en neonatos, en los que se retarda la eliminación del líquido amniótico, lo que puede originar taquipnea transitoria o neumonía neonatal. A pesar de estas manifestaciones tempranas, el diagnóstico se retrasa hasta la infancia o incluso la edad adulta, siendo la media de la edad del diagnóstico los 4 años (2). El deterioro del aclaramiento mucociliar del tracto respiratorio inferior conduce a episodios recurrentes de neumonía o bronquitis, siendo frecuente las infecciones por Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus y Streptococcus pneumoniae, y Pseudomonas aeruginosa , en adultos. La infección pulmonar crónica y la inflamación resultan en atelectasias y bronquiectasias persistentes desde edades muy tempranas, que suelen afectar más frecuentemente el lóbulo medio y la língula (1). El algoritmo diagnóstico de la DCP es complejo, y comienza con la alta sospecha clínica, incluye microscopía electrónica, test genéticos y el test nasal de óxido nítrico. Los hallazgos en la imágenes diagnósticas son inespecíficos y se pueden ver en otras afecciones de la vía aérea, como la FQ. En esta revisión describiremos los hallazgos de la DCP en Radiología simple y en TC, con énfasis en algunas de las características que permiten diferenciarla de la FQ y revisaremos el rol de la TC en la monitorización de los cambios estructurales de la DCP. Finalmente emitiremos un breve comentario sobre el rol de la RM pulmonar. RADIOLOGÍA DE TÓRAX (RXTX) A pesar de su baja especificidad y difícil interpretación, la RxTx sigue siendo la herramienta de imagen de mayor uso en el estudio de los niños con síntomas y signos respiratorios, y es la más importante en el estudio de la dificultad respiratoria de los neonatos. La RxTx no es sensible a los cambios estructurales tempranos de la enfermedad, sin embargo de igual manera se realizan porque están ampliamente disponibles, son baratas e irradian poco (3). Se sugiere realizar una RxTx al momento del diagnóstico y durante las exacerbaciones respiratorias; y en pacientes estables cada 2 a 4 años para controlar la progresión de la enfermedad (4). ARTÍCULOS DE REVISIÓN / REVIEW ARTICLES IMÁGENES DIAGNÓSTICAS EN EL ESTUDIO DEL COMPROMISO PULMONAR DE LA DISCINESIA CILIAR PRIMARIA EN NIÑOS CHEST IMAGING IN STUDY OF PRIMARY CILIARY DYSKINESIA IN CHILDREN ABSTRACT The diagnosis of primary ciliary dyskinesia (PCD) is complex and requires high clinical suspicion. The findings in the diagnostic images are nonspecific and can be seen in other conditions of the airway. In this review, we will describe the findings of PCD in chest radiography and computed tomography, with emphasis on some of the characteristics that differentiate it from cystic fibrosis and we will review the role of CT in the monitoring of changes of the PCD, since the CT findings correlate very well with the structural changes that occur in the course of PCD, especially bronchiectasis. However, using serial CTs should be decided on a case-by-case basis to avoid unnecessary radiation because they are pediatric patients. Key words: Primary ciliary dyskinesia, Computed Tomography, Bronchiectasis, Kartagener Syndrome. RESUMEN El diagnóstico de la Discinesia ciliar primaria (DCP) es complejo y requiere alta sospecha clínica. Los hallazgos en la imágenes diagnósticas son inespecíficos y se pueden ver en otras afecciones de la vía aérea. En esta revisión describiremos los hallazgos de la DCP en Radiología simple y en Tomografía computada (TC), con énfasis en algunas de las características que permiten diferenciarla de la Fibrosis quística (FQ) y revisaremos el rol de la TC en la monitorización de la DCP ya que los hallazgos en la TC se correlacionan muy bien con los cambios estructurales que ocurren en el curso de la DCP, en especial las bronquiectasias. Sin embargo usar TC seriadas se debe decidir caso por caso para evitar la radiación innecesaria por ser pacientes pediátricos. Palabras claves: Discinesia ciliar primaria, Tomografía computarizada, Bronquiectasia, Síndrome de Kartagener. Dra. Lizbet C. Pérez M. Radióloga Pediatra. Hospital de Niños Luis Calvo Mackenna. Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Clínica Alemana de Santiago. Clínica Indisa. Correspondencia: Servicio de Imaginología Hospital Clínico de la Universidad de Chile Santos Dumont 999 piso 1, sector D, Santiago - Chile lizbet.perez@gmail.com