NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 94 Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 92 - 94 Manifestaciones otorrinolaringológicas de la disquinesia ciliar primaria fin de disminuir el compromiso inflamatorio local y mejorar la ventilación de las cavidades perinasales. Se ha demostrado que el uso prolongado de macrólidos inhibe la migración de neutrófilos, acelera la apoptosis de los mismos, modifica la liberación de citoquinas, inhibe la liberación de enzimas destructoras por parte de P. aeruginosa , altera la estructura de los biofilmes, mejora el transporte mucociliar, reduce la hipersecreción de las células caliciformes del epitelio, y mejora las propiedades viscoelásticas del moco. Se recomienda su uso en pacientes con mala respuesta al tratamiento inicial. El tiempo de uso es variable, pero habitualmente se empieza por 3 meses y se reevalúa la respuesta tras ese plazo (11). Las reagudizaciones bacterianas deben tratarse prontamente con antibioterapia dirigida a cubrir los gérmenes más frecuentes ( Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumonia, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa y Escherichia coli ). Se recomienda realizar cultivos de esputo y de secreciones nasales por lo menos cada 3 meses. Si se detecta P. aeruginosa , se recomienda realizar un tratamiento similar al de los pacientes con fibrosis quística, pero la evidencia de su efectividad en los pacientes portadores de DCP todavía no se ha establecido. En los pacientes en que el tratamiento médico fracasa, se recomienda el tratamiento quirúrgico. La cirugía funcional de cavidades perinasales (en que se amplían los orificios naturales de ventilación de los senos) ha demostrado mejoría sintomática significativa en los pacientes portadores de poliposis rinosinusal, en los pacientes con cefalea y algia facial recurrente, en las exacerbaciones pulmonares que se correlacionan con exacerbaciones rinosinusales, y en los pacientes en que hay un empeoramiento de la función pulmonar y un compromiso rinosinusal que no responde al tratamiento médico (12). Alteraciones respiratorias durante el sueño La obstrucción respiratoria alta es una manifestación prácticamente constante de la DCP. Se ha demostrado que los pacientes portadores de DCP presentan una mayor tasa de apnea/hipopnea obstructiva del sueño comparados con controles sanos. Esto se puede deber a la inflamación crónica de la mucosa rinosinusal, a la presencia de pólipos nasales, de secreciones espesas obstructivas, y a una mayor tasa de hiperplasia adenoidea vista en los pacientes portadores de DCP vs los controles. La hipoventilación nocturna secundaria a las apneas/hipopneas del sueño puede tener efectos sobre la evolución de la patología inflamatoria pulmonar, presente prácticamente en todos estos pacientes, por lo que es un hecho que se debe tener en cuenta en el momento de su evaluación (13). CONCLUSIÓN Los pacientes portadores de DCP presentan compromiso de la esfera otorrinolaringológica en prácticamente el 100% de los casos. Este compromiso es precoz, y su presencia debe despertar la sospecha del otorrino para dirigir prontamente el estudio y hacer un diagnóstico temprano para evitar secuelas irreversibles. No se debe olvidar que solo el 50% de los pacientes portadores de DCP tienen un síndrome de Kartagener. El tratamiento inicial es preventivo y se debe realizar en todos los pacientes en que se hace el diagnóstico. Una vez que se ha establecido la patología inflamatoria crónica de oídos, nariz y cavidades perinasales, su tratamiento es complejo y multifactorial, y la literatura con evidencia es escasa, basándose en cohortes pequeñas y con opiniones de expertos. Dada la baja frecuencia de la enfermedad se hace importante el desarrollo de una base de datos multicéntrica, y ojalá internacional para recolectar evidencia que module nuestro proceso diagnóstico y terapéutico en el futuro. REFERENCIAS 1. Ferkol T, Leigh MW. 71 - Primary Ciliary Dyskinesia. Ninth Edit. Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children. Elsevier Inc.; 2018. 1034-1043 p. 2. Sommer JU, Schäfer K, Omran H, Olbrich H, Wallmeier J, Blum A, et al. ENT manifestations in patients with primary ciliary dyskinesia: prevalence and significance of otorhinolaryngologic co-morbidities. 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