NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 93 Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 92 - 94 Manifestaciones otorrinolaringológicas de la disquinesia ciliar primaria También se ha asociado a la presencia de biofilmes bacterianos en la mucosa del oído medio, de la rinofaringe, y del tejido adenoideo. Los síntomas más importantes de la OME son la hipoacusia y la sensación de oído tapado, que pueden pasar desapercibidos en los niños más pequeños. Se ha visto que sobre el 85% de los pacientes portadores de DCP presentan OME en algún momento, y que esta tiene una peor evolución clínica, ya que puede incluso mantenerse hasta la edad adulta, a comparación de la población general, en que generalmente se resuelve espontánemente alrededor de los 8 años (6, 7). La hipoacusia secundaria a OME se asocia a peor desarrollo del lenguaje y mal rendimiento escolar en los niños que la padecen, por lo que se debe monitorizar frecuentemente en los pacientes portadores de DCP. El tratamiento de la OME en estos pacientes se debe considerar caso a caso, ya que la colocación de tubos de ventilación se asocia a otorrea persistente en el 50% de los casos aproximadamente. Sin embargo, la mejoría en la audición es inmediata y significativa tras la cirugía, haciendo de esta una modalidad de tratamiento muy efectiva (7). Hipoacusia sensorioneural Se ha visto que los pacientes portadores de DCP presentan una mayor tasa de hipoacusia neurosensorial y mixta que la población general, agravando el problema auditivo y haciéndolo menos susceptible a tratamientos conservadores y/o quirúrgicos por la presencia del componente neural. La causa de esto se desconoce, pero se cree que es secundaria a compromiso de las células ciliadas del oído interno (sin embargo, no todos los pacientes con DCP presentan hipoacusia neurosensorial), o a compromiso tóxico del oído interno por las infecciones recidivantes ya que las toxinas bacterianas son capaces de penetrar al oído interno. Esta teoría parece más plausible (10, 11). Esto obliga a hacer control audiométrico anual en estos pacientes además el control otoscópico. Rinitis crónica La congestión nasal y la rinorrea están presentes en más de un 80% de los pacientes portadores de DCP. Estos son síntomas que se inician muy precozmente y se mantienen hasta la edad adulta. Frecuentemente son confundidos por síntomas de rinitis alérgica, especialmente ante la respuesta parcial al tratamiento esteroidal tópico. Sin embargo, la sintomatología persistente a pesar del tratamiento adecuado deben hacer sospechar la presencia de una DCP. La mejor estrategia de tratamiento en estos casos es facilitar la fluidificación de las secreciones utilizando lavados frecuentes con solución salina hipertónica. No se ha demostrado ninguna diferencia significativa entre usar lavados de alto volumen/baja presión y lavados de bajo volumen/alta presión. Se recomienda su uso diario, idealmente 2 veces al día. Los esteroides tópicos nasales se pueden utilizar para disminuir la inflamación local secundaria a la acumulación de secreciones y sobrecrecimiento bacteriano (12, 13). Rinosinusitis a repetición Alrededor de un 60% de los pacientes portadores de DCP presentan infecciones rinosinusales bacterianas a repetición. Esta situación es más frecuente en niños mayores. Los gérmenes no son los mismos que en la población general, ya que la presencia de reagudizaciones de una enfermedad crónica subyacente es la regla. Los gérmenes detectados en los cultivos son Haemophilus influenzae, seguido por Streptococcus pneumonia, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa y Escherichia coli . Estos últimos tres son más frecuentes en pacientes portadores de rinosinusitis crónica (14, 15). Rinosinusitis crónica La patología rinosinusal crónica es un rasgo prácticamente constante en los pacientes portadores de DCP. Se asocia a alteraciones significativas de la calidad de vida, a peores resultados del tratamiento del compromiso respiratorio bajo, y a patología obstructiva del sueño. Se considera que más del 80% de los pacientes portadores de DCP presentan sintomatología rinosinusal crónica, y que requieren múltiples tratamientos antibióticos por esta causa a lo largo de su vida (8). Entre un 18 y un 33% presentan pólipos nasales que habitualmente empiezan en la adolescencia. Los síntomas incluyen congestión nasal, rinorrea, descarga posterior, algia facial e hiposmia/anosmia. Cuando esta sintomatología persiste por más de 12 semanas, y existe evidencia objetiva clínica o radiológica de compromiso rinosinusal, se habla de una rinosinusitis crónica. Si tomamos en cuenta los hallazgos radiológicos, prácticamente el 100% de los pacientes presentan cambios inflamatorios crónicos en la TAC de cavidades perinasales, y se pueden ver desde los 6 meses de edad. Un hallazgo radiológico frecuente en los niños portadores de DCP es la presencia de una hipoplasia de los senos frontales y esfenoidales, tanto que este hallazgo se considera de alta sospecha de la enfermedad (9). Además se ha demostrado que los pacientes que presentan hipoplasia de cavidades perinasales tienen un nivel más bajo de óxido nítrico, que es un marcador de la enfermedad, y que es uno de los mecanismos de defensa locales innatos de la vía respiratoria alta. El óxido nírico regula señales intracelulares que aumentan la tasa de batido ciliar y tiene efectos citotóxicos directos sobre la membrana celular bacteriana, el ADN y otras enzimas bacterianas (10). Existe una correlación inversa entre los niveles de óxido nítrico medidos y la severidad de la patología rinosinusal, aunque todavía no se ha logrado establecer si los bajos niveles de óxido nítrico son una causa para la patología rinosinusal más severa, o una consecuencia de la misma. El tratamiento del compromiso rinosinusal crónico en los pacientes portadores de DCP se ha realizado históricamente basándose en los resultados del tratamiento del compromiso rinosinusal crónico de los pacientes con fibrosis quística, y consiste principalmente en aplicar medidas preventivas para intentar disminuir las reagudizaciones bacterianas y fluidificar las secreciones. En este sentido, las inmunizaciones seriadas contra neumococo y virus influenza se recomiendan en todos los pacientes. Los lavados nasales con solución salina hipertónica y el uso de anticolinérgicos tópicos han mostrado utilidad en la mejoría de los síntomas, a pesar de no existir evidencia en la literatura que lo demuestre. De la misma manera se recomienda el uso de corticoides tópicos en todos los pacientes con el