NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 86 - 91 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 89 Bronquiectasia no fibrosis quística, desde la infancia hasta la adultez. Enfoque, diagnóstico y terapéutico rara vez en niños. ABPA es una de las formas clínicas de la enfermedad pulmonar por Aspergillus que incluye sensibilización, sibilancias, bronquitis por Aspergillus y obstrucción de las vías respiratorias. La ABPA está relacionada con una importante respuesta alérgica al aspergillus y la liberación de enzimas proteolíticas que pueden conducir a bronquiectasias proximales graves (17). En la figura 3 se detalla un ejemplo de esta enfermedad. Enfermedad autoinmune La colitis ulcerosa, la enfermedad de Crohn y la artritis reumatoide pueden estar asociadas a bronquiectasias. El mecanismo no se conoce con certeza, pero en este grupo de patologías, cobra mayor importancia en su génesis el rol de los linfocitos T y B. DIAGNOSTICO Radiografía de tórax: puede ser útil inicialmente pero no permite una adecuada caracterización. TC de tórax de alta resolución (TCAR): ha reemplazado a la radiografía en el diagnostico. La presencia de bronquios dilatados; con el diámetro interno del bronquio, mayor que el de su vaso acompañante; ausencia de estrechamiento bronquial hacia la periferia y engrosamiento de la pared de las vías aéreas, son elementos que sugieren bronquiectasias. Podemos encontrar tapones mucosos, imágenes en árbol en brote y un patrón de atenuación en mosaico, lo que orienta a inflamación de la vía aérea más pequeña. Función pulmonar: la espirometría pre y post broncodilatador debe realizarse en todos los pacientes al diagnóstico y en el seguimiento. El hallazgo más frecuente es la limitación obstructiva, pero también se puede observar una CVF disminuida en la enfermedad avanzada (7). Cultivo de expectoración y estudio de TBC y mycobacterias no TBC: cuando se realiza el diagnóstico y luego cada seis meses, ya que la colonización de la vía aérea se asocia a peor pronóstico clínico y exacerbaciones recurrentes, dificultando el manejo. Estudio de FQ: la mayoría de las veces el diagnostico de FQ se realiza en la infancia, sin embargo es preciso recordar que existen presentaciones que se caracterizan solo por compromiso pulmonar. En adultos con FQ algunas mutaciones de CFTR se manifiestan tardíamente y se comportan como pacientes con BNFQ. En una serie de 122 pacientes con bronquiectasias idiopáticas, se encontró un 18% de mutaciones de CFTR heterocigotas y 12% homocigotas (14). TRATAMIENTO (Figura 4) Los estudios enfatizan en el tratamiento no farmacológico, que incluye modificaciones en el estilo de vida y terapia física. Al mismo tiempo, después de identificar la causa subyacente, la terapia farmacológica está dirigida a la reducción de la invasión microbiana con antibióticos, así Tabla 1. Causas de bronquiectasias no fibrosis quística en el adulto. TBC tuberculosis. RGE: reflujo gastroesofágico. ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica. VIH: virus de la inmunodeficiencia humana. Figura 3. TCAR de un paciente asmatico con mal control, destacando bronquiectasias cilindricas, IgEt elevada e IgE especifica para aspergillus elevada, con excelente respuesta a terapia corticoesteroidal.