NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 86 - 91 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 88 Bronquiectasia no fibrosis quística, desde la infancia hasta la adultez. Enfoque, diagnóstico y terapéutico Los linfocitos también tienen un papel en la progresión de las bronquiectasias. Whitwell y Col (11), fueron los primeros en describir "bronquiectasias foliculares", caracterizadas por folículos linfoides dentro de la pared bronquial que, con la progresión de la enfermedad, se agrandan y obstruyen las vías respiratorias pequeñas. Estos folículos linfoides son similares a los descritos en la EPOC y representan centros germinales ectópicos con linfocitos T y B, los que son activados por las células Th17. Desde la infancia al adulto La predisposición a infecciones respiratorias en la infancia puede contribuir al continuo desde los discretos cambios inflamatorios en la vía aérea pequeña de niños, hasta el desarrollo de la bronquiectasia en adultos. Por una parte existen las infecciones agudas graves que pueden dejar secuelas en la vía aérea y posterior desarrollo de bronquiectasias, como la Tuberculosis, el Adenovirus, Virus respiratorios sincicial etc. Sin embargo la forma subaguda o crónica es la más difícil de identificar. La tos productiva crónica en niños (diaria, por más de 4 semanas) se ha denominado Bronquitis bacteriana persistente (BBP) (12). Aunque es más común en niños preescolares, la BBP también se diagnostica en niños mayores. Se define como la infección de las vías respiratorias objetivada con cultivo corriente y neutrofilia en LBA o esputo inducido. Los patógenos típicos son el H. influenzae, M. catarrhalis y S. pneumoniae . Muchos pacientes remiten completamente con un solo tratamiento antibiótico, pero otros necesitan cursos repetidos o prolongados. La fisiopatología no está clara; es posible que una infección viral inicial pueda causar una parálisis inmune local transitoria en algunos casos. En otros, puede haber una causa iatrogénica, como una prescripción inapropiada de corticosteroides inhalados (ICS) que son inmunosupresores locales (12). Es importante constatar la resolución de la BBP, para evitar el desarrollo de bronquiectasias (13, 14). Hay muchos elementos de la microbiología y la fisiopatología en común entre la BBP y las bronquiectasias, pudiendo ser extremos de un mismo espectro de enfermedad pulmonar supurativa crónica (14). CLÍNICA El diagnóstico de bronquiectasias se sospecha generalmente en pacientes con tos crónica, broncorrea mucosa, mucupurulenta e infecciones respiratorias recurrentes. La tos está presente en el 90-96% de los pacientes y la expectoración en el 75%, con un volumen diario medio de 30-40 ml en el adulto, en el momento del diagnóstico (15). Otros síntomas comunes incluyen disnea, hemoptisis, dolor torácico y sibilancias. La hemoptisis es un síntoma de alarma y está presente en el 25-30% de los casos, habitualmente en contexto de exacerbaciones infecciosas (15). El examen físico, puede ser normal o presentar abundantes roncus y/o sibilancias, según la cantidad de secreciones dentro del bronquio y la patología subyacente. Si las vías respiratorias están despejadas y no hay colapso lobar, es posible que no haya signos físicos. Cuando las bronquiectasias están en lóbulos superiores, se favorece el drenaje de secreciones, disminuyendo la broncorrea y la signología pulmonar. ETIOLOGÍA Las bronquiectasias pueden reflejar no solo un daño pulmonar local, si no también, enfermedades sistémicas que afectan el pulmón. Las causas pueden ser divididas en dos grandes grupos; bronquiectasias fibrosis quística, si bien es más frecuente su manifestación desde la infancia, no debemos olvidar que la presentación en adultos puede ser diferente, con un cuadro más sutil y centrado solo en el pulmón (ejemplo en la figura 2). Las otras etiologías se han denominado en general BNFQ, las causas son variadas y dependen del entorno del paciente y edad de presentación. En la Tabla 1 se presentan las etiologías más frecuentes. Bronquiectasias post infecciosas En adultos con bronquiectasias post infecciosas el mecanismo parece ser una infección significativa en la infancia, causa daño estructural al pulmón, permitiendo la infiltración bacteriana posterior que inhibe su adecuada eliminación. Esta infección persistente puede dar lugar a bronquiectasias. Inmunodeficiencia pulmonar Las bronquiectasias pueden ser la presentación de una inmunodeficiencia que puede afectar únicamente las defensas del pulmón o ser sistémicas (por ejemplo, inmunodeficiencia combinada grave). La infección viral por inmunodeficiencia humana (VIH) es una inmunodeficiencia adquirida no iatrogénica. La inmunodeficiencia congénita puede ser más difícil de diagnosticar y el retraso en el diagnóstico es frecuente. Se han descrito más de 350 mutaciones genéticas diferentes que causan inmunodeficiencia. Enfermedad alérgica de las vías respiratorias La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es una complicación de la FQ en todas las edades y el asma en adultos, Figura 2. Se observa un corte de TCAR de un hombre de 40 años con bronquiectasias cilíndricas centrales. Como parte del estudio destaca un test del sudor positivo, sin compromiso pancreático ni malabsortivo.