NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 86 - 91 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 87 Bronquiectasia no fibrosis quística, desde la infancia hasta la adultez. Enfoque, diagnóstico y terapéutico EPIDEMIOLOGIA Hay una escasez de datos epidemiológicos de bronquiectasia no fibrosis quística (BNFQ), debido al sub registro y sub diagnóstico de la enfermedad. En términos globales, las bronquiectasias son más frecuentes en varones antes de la pubertad y en mujeres luego de la pubertad y en la adultéz (5). En los países desarrollados la incidencia ha bajado debido a los programas de vacunación, programas de tuberculosis y disponibilidad de antibióticos y de atención médica más precoz. La prevalencia fluctúa entre 0.42/100.000 a los 18-34 años y 27/100.000 en mayores de 75 años. En el Reino Unido se observó una incidencia y prevalencia cada vez mayor para los grupos de mayor edad entre el 2004 – 2013 (6). En Chile, la información es escasa. En el año 2005 se publicaron 18 casos con diagnóstico de bronquiectasias, edad promedio de 44 ± 13,9, predominio del sexo masculino (55%) y tabaquismo en > 50% de los pacientes (7). Destacando población más joven que lo descrito en la literatura. El tiempo promedio de evolución de la enfermedad fue de 22 ± 9 años. Las BNFQ implican una carga económica significativa. Requieren estadías hospitalarias prolongadas, muchas veces en unidades de alta complejidad, visitas ambulatorias frecuentes y tratamiento prolongado. A pesar de lo cual, en Chile no se encuentra incluido en las Garantías Explicitas de Salud (GES). En un estudio de cohorte en Alemania, describieron una tasa de mortalidad entre el 10 y 16% durante un período de observación de aproximadamente 4 años (9). Los pacientes con bronquiectasias idiopáticas tuvieron menores tasas de mortalidad, (3,4% a 3,3 años) en comparación con bronquiectasias de otra causa (9). La causa observada de muerte se debió principalmente a insuficiencia respiratoria. La disminución del VEF 1 y la disnea se han correlacionado con el aumento de la mortalidad. Otros factores de riesgo independientes de mortalidad descritos son: colonización de la vía aérea por Pseudomona sp , IMC bajo, sexo masculino, edad avanzada y la EPOC (9). FISIOPATOLOGIA Teoría de ciclo vicioso Es la teoría más aceptada para explicar la evolución de las bronquiectasias (10). En este modelo, un individuo predispuesto desarrolla una respuesta inflamatoria ante una infección pulmonar o lesión tisular. La inflamación resultante es parcialmente responsable del daño estructural a las vías respiratorias. Las anomalías estructurales permiten la estasis del moco, lo que favorece una infección crónica continua y el ciclo vicioso persiste. Los neutrófilos desempeñan un papel importante en el daño tisular en la bronquiectasia, son reclutados en las vías respiratorias en respuesta a la infección, por las quimiocinas bacterianas IL-8, IL-17, LTB4, y TNF- α . Una vez en las vías respiratorias, los neutrófilos activados liberan la catepsina G y y elastasa, causando daño epitelial, reducción del movimiento ciliar, hiperplasia de las glándulas mucosas, y el aumento de la secreción de moco. Este daño y el estancamiento mucociliar posterior, permite la colonización de bacterias y el reclutamiento de nuevos neutrófilos, perpetuándose el mecanismo (Figura 1). Figura 1. Esquema del rol de los neutrófilos en el daño tisular producido en la bronquiectasia. Son reclutados en las vías respiratorias en respuesta a la infección, por las quimiocinas bacterianas IL-8, IL-17, LTB4, y TNF- α . Una vez en las vías respiratorias, los neutrófilos activados liberan la catepsina G y elastasa, causando daño epitelial, reducción del movimiento ciliar, hiperplasia de las glándulas mucosas, y el aumento de la secreción de moco.