NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 86 - 91 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 86 Bronquiectasia no fibrosis quística, desde la infancia hasta la adultez. Enfoque, diagnóstico y terapéutico INTRODUCCIÓN La bronquiectasia es una enfermedad pulmonar supurativa con características fenotípicas heterogéneas (1). En términos estructurales, se define como una dilatación permanente y anormal de los bronquios, debido a inflamación bronquial crónica, resultado de un círculo vicioso de infección recurrente, inflamación y daño de la pared bronquial. La dilatación se determina relacionando el tamaño de la vía aérea con la arteria pulmonar que la acompaña, relación bronco- arterial por convención> 1–1.5 es anormal (2). La relación bronco- arterial aumenta con la edad. En niños preescolares, el límite superior normal es hasta 0.7. El diámetro de la vía aérea también aumenta al aumentar el volumen pulmonar debido a fenómenos de atrapamiento aéreo, por lo que es importante tenerlo presente a la hora de evaluar la presencia de bronquiectasias en la TCAR (3). En la década de los 50, Reid describió (4) los análisis histológicos de piezas quirúrgicas, demostrando que la enfermedad implicaba una destrucción progresiva de la arquitectura de la pared bronquial. Categorizó las bronquiectasias en diferentes patrones, aún usados: bronquiectasias cilíndricas (dilatación leve con aumento del diámetro transversal de los bronquios), varicosas (dilataciones bronquiales tortuosas e irregulares) y quísticas o saculares (dilataciones bronquiales terminadas sacos ciegos). ARTÍCULOS DE REVISIÓN / REVIEW ARTICLES Correspondencia: Dr. Ramiro González rgonzalezv@clinicalascondes.cl Clínica Las Condes Estoril 450, Las Condes, Región Metropolitana Santiago, Chile Fono: (562) 26108000 BRONQUIECTASIAS NO FIBROSIS QUÍSTICA. DESDE LA INFANCIA A LA ADULTEZ. ENFOQUE DIAGNOSTICO Y TERAPÉUTICO BRONCHIECTASIS NO CYSTIC FIBROSIS. FROM CHILDHOOD TO ADULT. DIAGNOSTIC AND THERAPEUTIC APPROACH ABSTRACT Bronchiectasis is a suppurative lung disease with heterogeneous phenotypic characteristics. It is defined as abnormal dilation of the bronchi, losing the existing relationship between bronchial sizes and accompanying artery. According to their form, they can be cylindrical, varicose, saccular or cystic. According to its location, they could be diffuse or localized. The diagnosis of bronchiectasis is usually suspected in patients with chronic cough, mucopurulent bronchorrea, and recurrent respiratory infections. The etiology can be varied, being able to classify in cystic fibrosis bronchiectasis, when there is cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) gene mutation and not cystic fibrosis, being post infectious the most frequent. Its relationship with childhood is unknown. Severe respiratory infections can predispose in a susceptible subject the so-called theory of the "vicious circle" and the development of these. Persistent bacterial bronchitis in children has been described as a probable cause of not cystic fibrosis bronchiectasis in adults. The treatment is based on the management of symptoms and the prevention of exacerbations. The evidence is poor and many treatments are extrapolated from cystic fibrosis bronchiectasis. We are going to describe the diagnostic and therapeutic approach of non-cystic fibrosis bronchiectasis in adults. Key words: Bronchiectasis, Cystic fibrosis, and exacerbations. RESUMEN La bronquiectasia es una enfermedad pulmonar supurativa con características fenotípicas heterogéneas. Se define como la dilatación anormal de los bronquios, perdiendo la relación existente entre tamaño bronquial y arteria que acompaña. Según su forma, pueden ser clasificadas en cilíndricas, varicosas, saculares o quísticas y según su etiología presentarse de forma difusa o localizada. El diagnóstico de bronquiectasias se sospecha generalmente en pacientes con tos crónica, broncorrea mucosa, mucupurulenta e infecciones respiratorias recurrentes. La etiología es variada, pudiendo clasificarse en bronquiectasias fibrosis quística, aquellas que se encuentran en el contexto de la mutación del gen regulador transmembrana de fibrosis quística (CFTR) y no fibrosis quística, de etiologías diversas, siendo post infecciosas la gran mayoría. No se conoce con certeza su relación con la infancia, es sabido que infecciones respiratorias severas pueden predisponer en un sujeto susceptible, a la llamada teoría del “circulo vicioso” y el desarrollo de estas. La bronquitis bacteriana persistente en niños se ha descrito como una causa probable del desarrollo de bronquiectasias no fibrosis quística en adultos. El tratamiento se basa en el manejo de los síntomas y la prevención de las exacerbaciones. La evidencia es escasa y la mayoría de las terapias se han investigado en las bronquiectasias tipo fibrosis quística. En este trabajo se explicará el enfrentamiento diagnóstico y terapéutico de los adultos portadores de bronquiectasias no fibrosis quística. Palabras clave: bronquiectasia, fibrosis quística, exacerbaciones. Dr. Felipe Reyes C. Neumólogo Adulto, Hospital Clínico Universidad de Chile. Dra. Gilda Müller S. Pediatra, Hospital Félix Bulnes.