NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 81 - 85 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 83 Tratamiento de la discinesia ciliar primaria precisan más ensayos para poder recomendarlos. - Los agonistas β 2 y los corticosteroides inhalados no están indicados de forma rutinaria en estos pacientes, a menos que tengan asma o reactividad de las vías respiratorias (4, 5,17). Manejo y prevención de las infecciones pulmonares De nuevo, la evidencia es escasa y las directrices se extrapolan de la experiencia en la FQ (4, 5), aunque existen diferencias microbiológicas entre las dos enfermedades. En la DCP, Haemophilus influenzae es el patógeno más común y precoz (35-65% en niños y adolescentes) y Pseudomonas aeruginosa menos prevalente, aunque aumenta con la edad (de 21 a 51%) (24). La realización de cultivos de esputo [ ≥ 2- 4 veces/año, según los consensos (4, 5)] y el tratamiento agresivo de los nuevos aislamientos, reducen la progresión de la enfermedad (3). Aun así mientras la antibioterapia en las exacerbaciones no se discute, no está claro si deberían tratarse los aislamientos bacterianos cuando no se acompañan de indicadores clínicos. En las exacerbaciones leves se emplea antibioterapia oral y se incrementa la fisioterapia respiratoria. Las graves pueden requerir antibióticos intravenosos y hospitalización (5), con dosis que podrían ser inferiores a las utilizadas en la FQ. Sin embargo, recientemente se ha publicado el caso de un niño de 10 años con exacerbación respiratoria, en el que la dosis de tobramicina (única diaria), tuvo que incrementarse hasta los 12,8 mg/kg (similar a la usada en la FQ), para lograr los objetivos farmacocinéticos (25). Los antibióticos se seleccionan en base a los resultados más recientes del cultivo de esputo, teniendo en cuenta el historial de colonización respiratoria del paciente. La duración del tratamiento suele ser de 14-21 días, de acuerdo a las pautas propuestas para las bronquiectasias FQ y no FQ. Los antibióticos inhalados se suelen reservar para la infección por P. aeruginosa , aunque pueden ser una opción para las exacerbaciones respiratorias (5) y para pacientes sintomáticos con enfermedad pulmonar moderada-grave e infección bronquial crónica. La tobramicina inhalada (300 mg nebulizados, dos veces al día, durante un período de 28 días), debe considerarse ante la primera evidencia de crecimiento de P. aeruginosa (26), dado que su presencia se asocia, como en la FQ, con peor función pulmonar (27). Del mismo modo, parece prudente segregar a los pacientes e implementar estrategias para prevenir la propagación de ciertos patógenos ya que los riesgos de infección cruzada son, probablemente, similares a los de la FQ (3). Cuando se requieren ciclos repetidos de antibióticos podría considerarse la profilaxis con macrólidos (4,5). Para valorar su efectividad se está llevando a cabo actualmente un estudio prospectivo multicéntrico, aleatorio, doble ciego, con azitromicina (11). La inmunización neumocóccica, dentro del programa de inmunización normal, y la vacunación anual contra virus influenza, debe indicarse en todos los pacientes, así como la inmunoprofilaxis frente a virus respiratorio sincicial (VRS) en los lactantes con PCD, el primer año de vida (4, 5, 17). Enfermedad terminal. Complicaciones En los casos avanzados, con bronquiectasias localizadas severas y reagudizaciones reiteradas, en los que falla el tratamiento habitual, podría valorarse la posibilidad de una segmentectomía o lobectomía del territorio afecto. Del mismo modo, el trasplante de pulmón puede considerarse en pacientes con enfermedad terminal, ya que su supervivencia es similar a la de la población general. En ellos, las anomalías de sitio podrían representar una barrera en la selección del pulmón donado y requerir una planificación quirúrgica avanzada (28). AFECTACIÓN DE LAS VÍAS AÉREAS SUPERIORES En las vías respiratorias altas, la patología derivada del trastorno mucociliar afecta a las fosas nasales, senos paranasales y oído medio. La rinosinusitis crónica (RSC) es el sello distintivo de la DCP ( ≥ 70% de los pacientes) (29) y la poliposis rinosinusal prevalece hasta en el 50% de los adultos (29), alterando extraordinariamente su calidad de vida (13). En cuanto a las manifestaciones otológicas, la otitis media aguda con efusión se da en prácticamente el 100% de los niños <12 años (30) y, aunque tienden a mejorar con el tiempo, se suele asociar a una pérdida auditiva conductiva moderada que podría dificultar la adquisición del habla. El manejo y tratamiento de estos procesos se extrapola de la población general, o de la FQ, y es abordado en profundidad en otro artículo de esta revista. MANIFESTACIONES NO RESPIRATORIAS Cardiopatía/Heteroataxia La cardiopatía congénita, si está presente, suele requerir cirugía correctiva o paliativa. Cuando, además, se une a heteroataxia, existe un mayor riesgo de mortalidad postoperatoria y de complicaciones respiratorias con la anestesia (30). Se recomienda por ello una cuidadosa evaluación y preparación preoperatorias y un manejo respiratorio periquirúrgico intenso. Infertilidad Las inyecciones intracitoplasmáticas de espermatozoides podrían facilitar la concepción en hombres con cilios inmóviles, mientras que la fertilización in vitro y la implantación intrauterina podrían ayudar a las mujeres con PCD y disminución de la fertilidad (31). NUEVAS TERAPIAS Actualmente algunos ensayos clínicos investigan el efecto de determinados medicamentos en la DCP, bien sobre la función pulmonar con soluciones inhaladas de inhibidores del canal de sodio epitelial (NCT02871778. Vertex Pharmaceuticals), bien in vitro, con aminoglucosidos, que han demostrado estimular la lectura traslacional de los condones de terminación prematura en 5 genes implicados en la