NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 81 - 85 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 82 Tratamiento de la discinesia ciliar primaria otras enfermedades con aclaramiento mucociliar defectuoso, como la fibrosis quística (FQ), o las bronquiectasias no-FQ, en las que se trata de preservar la función pulmonar mediante la eliminación del moco, prevención y detección precoz de las infecciones respiratorias, y tratamiento agresivo de las mismas. Aun así, la FQ es una enfermedad distinta a la DCP en su fisiopatología, evolución y pronóstico (6), por lo que sería necesario contar con guías propias basadas en evidencia (7). De cualquier modo, en los últimos 12 años se ha ido avanzando en el conocimiento y atención a esta enfermedad (3): • En 2007, se constituye en la Sociedad respiratoria Europea (ERS), un grupo de trabajo sobre DCP, integrado por representantes de 23 Centros europeos, que pone en evidencia las importantes disparidades diagnósticas y terapéuticas existentes (1,8), y que en 2009, publica el primer consenso sobre diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad en niños (4). • De forma similar, en EEUU, en 2016, la PCD- Foundation (www.cdfdfoundation.org) presenta su propio consenso (5) y promueve el conocimiento de la DCP a través de conferencias anuales, educación comunitaria, defensa del paciente y financiación de la investigación. • Entre 2012–2015, se crea el Grupo BESTCILIA que pone en marcha el Registro europeo de DCP (9), la cohorte internacional de DCP (iPCD) con más de 3000 pacientes (10) y el primer ensayo clínico (11). Desarrolla y valida cuestionarios de calidad de vida (QOL-PCD) específicos para niños y adultos afectos (12, 13). • Desde 2016, la red BEAT-PCD (COST Action BM1407), constituida por clínicos e investigadores, y financiada por la Unión Europea, coordina la investigación de la DCP en Europa, con el fin de profundizar en el conocimiento de la enfermedad, estudiar su progresión y encontrar terapias que conduzcan a mejoras en su pronóstico a largo plazo. En esta revisión nos planteamos recoger y actualizar los aspectos claves del seguimiento y manejo de los niños con DCP. EFECTOS EN EL CRECIMIENTO Y DESARROLLO Datos recientes reflejan reducciones de la talla y del IMC, independientes de la edad y sexo, pero relacionados con el retraso diagnóstico, el VEF 1 y la CVF (14). Estos hallazgos sugieren que el diagnóstico temprano y la inclusión de un asesoramiento y control nutricional, podría mejorar el crecimiento y retrasar el deterioro de la función pulmonar en estos pacientes (7). Del mismo modo, conociendo que el déficit de vitamina D es un hallazgo común en la DCP y condiciona una peor calidad de vida (15), se recomienda su monitorización y tratamiento. ENFERMEDAD PULMONAR Terapias de limpieza de las vías respiratorias El problema básico de la DCP es la existencia de un aclaramiento mucociliar deficiente, o ausente, por lo que las terapias respiratorias que facilitan la eliminación del moco son esenciales para reducir la estasis de secreciones, las atelectasias, la infección-inflamación bronquial, y la progresión de la enfermedad pulmonar (2). La limpieza diaria de la vía aérea y la antibioterapia agresiva frente a las infecciones respiratorias, son los pilares fundamentales del tratamiento de la enfermedad pulmonar. • Fisioterapia respiratoria No hay evidencia ni consenso sobre las técnicas de fisioterapia respiratoria más efectivas que, además, varían en los distintos centros (4). En lo que todos coinciden es en aplicarlas tan pronto como se considere probable el diagnóstico de DCP (3). Los fisioterapeutas respiratorios, como parte del equipo multidisciplinar, deben diseñar un protocolo individualizado, acorde a la edad del niño, preferencias, propiedades del moco y gravedad de la enfermedad (3,16). Generalmente se recomienda realizar dos sesiones diarias, aumentando el número durante las exacerbaciones (2). • Ejercicio El ejercicio mejora la fuerza de los músculos respiratorios y la condición aeróbica, reducida en los pacientes con DCP (15), por lo que debe prescribirse en combinación con las terapias de aclaramiento de las vías respiratorias (3, 17). Su realización antes de la fisioterapia, incrementa su efectividad y tiene un efecto broncodilatador mayor que el de los propios fármacos agonistas β 2 (18). • Terapia inhalatoria En los pacientes con FQ se ha demostrado que determinados medicamentos inhalados alteran las propiedades del moco o facilitan su eliminación. Sin embargo, al tratarse de enfermedades distintas, no se puede asegurar que en la DCP se obtengan los mismos resultados. - La solución salina hipertónica nebulizada mejora el aclaramiento mucociliar y reduce las exacerbaciones en adultos con bronquiectasias no FQ (20), sin lograr grandes cambios en la espirometría, colonización del esputo o calidad de vida. En la DCP, sólo existe un estudio aleatorio, controlado, cruzado, con 22 pacientes, que no obtiene beneficio en ninguno de los parámetros estudiados (20). - La DNasa humana recombinante , utilizada comúnmente en la FQ para lisar el ADN de los neutrófilos, se ha mostrado ineficaz en las bronquiectasias no FQ (22). En la DCP apenas se tiene experiencia, sólo en casos aislados, por lo que no puede recomendarse (17). - Algunos estudios hablan a favor del papel del uridin- 59-trifosfato (UTP) (22) y del manitol (23) inhalados, en la mejora del aclaramiento pulmonar, pero se