NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 76 - 80 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 77 Diagnóstico de la discinecia ciliar primaria éstos presentaban rinorrea persistente en un 75% de los casos, sinusitis a repetición en 69% y otitis media crónica con efusión en un 74%, lo que lleva a hipoacusia de conducción en 36% de los casos (4). La otitis media con efusión es más frecuente en en los menores de 11 años llegando a presentarse en un 83%, observándose que la hipoacusia asociada mejora muchas veces con la inserción de colleras (5). En todas las edades la tos húmeda persistente es una característica que se mantiene, apareciendo infecciones frecuentes del tracto respiratorio inferior, como la neumonía (4). La patología obstructiva bronquial también es prevalente entre los pacientes con DCP, presentándose muchas veces como sibilancias recurrentes en el preescolar o asma de difícil control en el escolar (2). La evolución natural de la enfermedad es hacia el daño pulmonar crónico con la aparición de bronquiectasias, presentes en el 96% de los adultos con DCP, de acuerdo a un estudio publicado en el Reino Unido (6). Característicamente en la tomografía computada se observa que los pacientes con DCP presentan bronquiectasias en el lóbulo medio, língula y lóbulos inferiores (7). Además es frecuente el hallazgo de imágenes de árbol en brote, tapones mucosos y atelectasias (7). Adulto En este grupo etario a los síntomas ya descritos previamente se agregan problemas de fertilidad. En el hombre por alteración de la motilidad de la cola del espermatozoide y en la mujer por alteración de la motilidad de la fimbria de las trompas de Falopio. En un estudio que incluyó a 49 hombres y 36 mujeres con DCP se determinó que 75% de los hombres y 61% de las mujeres eran infértiles, sin embargo con técnicas de fertilización asistida se logró la concepción en el 50% de los hombres y en 30% de las mujeres (8). MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Óxido Nítrico Nasal Se ha demostrado en múltiples estudios que los niveles de óxido nítrico nasal en pacientes con DCP son significativamente más bajos que en controles sanos. La razón para esta menor producción de óxido nítrico en los pacientes con DCP permanece sin ser aclarada. En un metanálisis que incluyó 11 estudios se observó que el promedio de óxido nítrico nasal en los pacientes con DCP era de 19 nL·min−1, en cambio en los controles sanos era de 265 nL·min−1(9). Esta marcada diferencia hace que el óxido nítrico nasal sea un buen biomarcador para identificar pacientes con DCP. Los pacientes con historia compatible y niveles bajos de óxido nítrico nasal deben ser sometidos a otros estudios como videomicroscopía de alta velocidad, microscopía electrónica o estudio genético para confirmar el diagnóstico. Sin embargo niveles normales de óxido nítrico nasal no excluyen el diagnóstico de DCP ya que se ha visto que en algunas variantes genéticas los niveles de óxido nítrico nasal son normales. Por lo anterior si la historia clínica es muy sugerente a pesar de tener niveles normales de óxido nítrico nasal se debe proceder a realizar otros exámenes tendientes a descartar el diagnóstico (10). La medición del óxido nítrico nasal requiere de la colaboración del paciente, por lo que en general este examen se realiza a partir de los 5 años (Figura 1). Biopsia nasal La mayoría de los exámenes para establecer el diagnóstico de DCP requieren de una muestra de epitelio respiratorio ciliado, el cual se extiende desde el cornete nasal inferior hasta los bronquiolos terminales. Habitualmente la muestra se toma mediante un cepillado nasal ya que este es un procedimiento más rápido y menos invasivo, pero también la muestra puede ser tomada a nivel bronquial mediante una fibrobroncoscopía. La muestra nasal se realiza mediante un cepillo muy fino, de diámetro menor que un fósforo. El cepillo se introduce en la fosa nasal y se realiza un cepillado del cornete interior, girando el cepillo sobre su eje mayor. La muestra posteriormente se introduce en un medio de cultivo y se lleva al laboratorio para ser analizada en fresco. El procedimiento es rápido, se realiza en box de atención y no requiere de sedación ni analgesia (Figura 2). Este procedimiento pude realizarse a cualquier edad. Figura 1. Medición de óxido nítrico nasal mediante equipo portátil. Se introduce una oliva nasal en una de las narinas del paciente mientras éste respira a volumen corriente o contra resistencia. Figura 2. Cepillado nasal mediante pequeño cepillo de citología, el cual se introduce y rota sobre su eje a lo largo del cornete inferior.